Фотодерматозы — группа различных заболеваний кожи, возникающих вследствие инсоляции. Независимо от нозологической единицы, все заболевания этой группы нуждаются в обязательных профилактических мероприятиях — противопоказана инсоляция, обязательна фотозащита с использованием средств с высокой степенью защиты. Различают фототравматические реакции, возникающие вследствие длительного интенсивного воздействия инсоляции у всех людей. Фотодинамические реакции наблюдаются при обычном воздействии инсоляции у лиц с фотосенсибилизацией.
Фотосенсибилизаторы делят на облигатные, которые всегда повышают фоточувствительность кожи, и факультативные, являющиеся фотосенсибилизаторами в [...]
Порфирии представляют собой аномалии в механизме синтеза гемов.
Ферментная недостаточность в ходе этого механизма приводит к повышенному образованию промежуточных метаболических форм (порфириногенов), что как раз предшествует специфическому ферментному дефекту.
Каждый тип порфирии характеризуется специфической ферментной недостаточностью и определенными клиническими признаками.
ИсторияБолеют чаще всего мужчины и женщины среднего возраста и молодые женщины, принимающие внутрь противозачаточные препараты.
Семейная поздняя кожная порфирия наследуется по аутосомно-доминантному типу. «Спорадическая» поздняя кожная порфирия может быть аутосомно-рецессивным [...]
