■ Первоначальное обследование должно также включать клиническую оценку периферической лимфаденопатии и гепатоспленомегалии.

Лабораторная диагностика

■ Несмотря на появление новых и усовершенствование традиционных методов лабораторной диагностики, наиболее чувствительным методом диагностики остается распознавание физических признаков заболевания клиницистом.

■ Наиболее типичная локализация, Нетипичная локализация, Типичная локализация, Редкая локализация

Базовые лабораторные анализы включают развернутый анализ крови с исследованием количества клеток Сезари в периферической крови, тесты на функцию печени, уровни остаточного азота в сыворотке крови и уровень креатинина, а также рентгенографию грудной клетки.

На уровне пятна и бляшки все показатели обычно находятся в пределах нормы. При генерализованном заболевании в стадии пятна/бляшки, а также в более поздней стадии заболевания проводится подсчет количества и соотношения CD4/CD8.

Ранние очаги красного цвета со слабым шелушением или тонкими морщинками Они персистируют месяцами с небольшим расширением по периферии, при этом часто ставят диагноз экземы и проводят лечение топическими стероидами.

Очаги остаются фиксированными по локализации и размеру, они имеют четкие линейные границы.

Гистологически очаги кожной Т-клеточной лимфомы в пределах утолщенного эпидермиса имеют поверхностный и глубокий по- лосовидныи и периваскулярныи лимфоцитарный инфильтрат со скоплением лимфоцитов (микроабсцессы Потрие). По мере прогрессирования очага инфильтрат становится смешанным и состоит из лимфоцитов, эозинофилов и плазмоцитов.

Наблюдается атипичность некоторых лимфоцитов в виде глубоких инвагинации ядернои оболочки или церебриформных ядер (клетки Сезари).

Инфильтрация всей кожи делает ее красной, толстой и шелушащейся (эксфолиативный дерматит), шелушение может отсутствовать (эритродермия).

Красные, напоминающие псориаз очаги и атрофическую, покрытую пятнами и телеангиэктазиями поверхность кожи часто называют терминами «парапсориаз» или «сосудистая атрофическая пойкилодермия».

■ Могут потребоваться несколько обширных биопсий.

■ Молекулярные исследования могут помочь в постановке диагноза на ранних стадиях заболевания или в клинически атипичных случаях; полимеразная цепная реакция или Саузерн-блоттинг могут выявить реструктуризацию Т-клеточного рецепторного гена, что указывает на присутствие клональной популяции клеток.

Дифференциальный диагноз

■ Атопическийф дерматит.

■ Экзематозный дерматит.

■ Аллергический контактный дерматит.

■ Псориаз.

■ Медикаментозные высыпания.

Лечение

■ Лечение зависит от стадии заболевания.

■ Для установления стадии заболевания и лечения необходимо обратиться к дерматологу или онкологу.

■ В стадии пятна и бляшки применяются топические стероиды, местная химиотерапия (азотные аналоги горчичного газа, кармус- тин), псорален + ультрафиолет А, ультрафиолет В, тотальная электронно-лучевая терапия, интерферон, денилейкин, топические и системные ретиноиды или комбинации перечисленных методов терапии.

■ В стадии опухоли эффективными могут быть очаговое облучение и интерферон, а также комбинации указанных выше методов.

■ При эритродермии или синдроме Сезари применяются экстракорпоральный фотоферез, интерферон, системные ретиноиды, метотрексат, преднизон и циклофосфамид или комбинация этих методов терапии наряду с поддерживающими мероприятиями в случае их необходимости.

Течение и прогноз

■ В целом течение и прогноз заболевания зависят от его стадии.

■ Ранняя кожная Т-клеточная лимфома и стадия пятна могут длиться много лет, не приводя к развитию опухоли, аденопатии или поражению внутренних органов.

■ У некоторых пациентов отмечаются обыкновенные вялотекущие воспалительные изменения, напоминающие экзему, которые контролируются местными стероидами; с другой стороны спектра может быть прогрессирование состояния в стадию бляшки и опухоли и инфильтрация внутренних органов.

■ В прогрессирующих случаях типичны некроз и изъязвление бляшек.

■ Кожная Т-клеточная лимфома может иногда инфильтрировать лимфатические узлы и внутренние органы; если ответа на лечение нет, кожная Т-клеточная лимфома может приводить к фатальному исходу.

Нюансы

■ Ранняя (предраковая) стадия кожной Т-клеточной лимфомы, а также стадия пятна при кожной Т-клеточной лимфоме очень напоминают экзему.

Типичны некроз и изъязвление бляшек и опухолей.

■ Экзематозный дерматит, который не реагирует на традиционную терапию или рецидивирует, может не являться экземой, а представлять собой раннюю или предраковую стадию грибовидного микоза.

Опухоли развиваются из предшествующих им бляшек или эритродермии или могут развиваться на фоне красной или нормальной кожи.

Диагноз Т-клеточной лимфомы ставят с помощью биопсии при соответствующей клинической корреляции. Однако для подтверждения диагноза может потребоваться несколько биопсий (от 3 до 6) в течение нескольких месяцев.

Опухоли различаются по размерам. Некоторые из них становятся огромными.

Бляшки различаются по размерам, степень поражения колеблется от нескольких изолированных очагов до значительной части кожи.