Редкое, хроническое, сильно зудящее везикулярно-буллезное заболевание, которое ассоциируется с глютенчувствительной энтеропатией.

Анамнез

Болеют мужчины и женщины в соотношении 2:1.

Редко встречается среди негров и жителей Азии.

Заболеваемость повышается при ассоциации с антигенами лейкоцитов человека DRw3, В8 и DQw2.

Распространенность оценивается как 11:100 000 до 39:100 000.

Заболевание часто начинается между 2-и и 5-и декадами жизни, у детей встречается редко.

Клиническая картина

Тяжелый непрекращающийся зуд и жжение. Гроздья везикул или экскориации симметрично расположены на локтях, коленях, в крестцовой области и у основания волосистой части головы, но могут быть и генерализованными.

Везикулы часто разрушаются при расчесах, и обнаружить неповрежденные везикулы трудно.

Хотя очаги чаще всего бывают везикулярными, могут присутствовать эритематозные или уртикарные папулы.

■ Очаги в полости рта очень нетипичны.

Другие признаки

Поражение желудочно-кишечного тракта обычно бессимптомное.

■ Изменения в тонком кишечнике наблюдаются в виде «притупления» кишечных ворсинок.

Биопсия из тонкого кишечника показывает атрофию ворсинок.

Менее чем у 20% пациентов в желудочно-кишечном тракте наблюдаются нарушения всасывания жира, D-ксилозы или железа. Тяжесть кожных симптомов не коррелирует со степенью поражения кишечника.

■ Гипотиреоидизм или другие нарушения функции щитовидной железы могут ассоциироваться с герпетиформным дерматитом.

Лабораторная диагностика

■ Биопсия кожи показывает субэпидермальные пузыри; верхушки сосочков дермы окружены нейтрофилами и иногда эозинофилами.

■ Воспалительный инфильтрат из нейтрофилов и иногда эозинофилов типично присутствует в верхней части дермы.

■ Прямая иммунофлуоресценция биопсийного материала является «золотым стандартом» диагностики.

■ Биоптат берут из окружающей очаг нормальной кожи.

■ Отложения гранулярного или линейного иммуноглобулина А в сосочках дермы присутствуют в 90% случаев.

Циркулирующие антиэндомизиальные антитела иммуноглобулина А обнаружены в сыворотке у 70% пациентов, не соблюдающих безгл юте новую диету.

■ Титры антиэндомизиальных антител в сыворотке коррелируют с тяжестью атрофии ворсинок тощей кишки.

Везикулы расположены симметрично и возникают на локтях, коленях, волосистой части головы и в области шеи, плеч и ягодиц Распределение может быть более генерализованным.

Везикулы возникают единично или группами и напоминают простой герпес. Пациенты расчесывают везикулы, чтобы облегчить зуд, поэтому бывает трудно обнаружить нетронутый очаг для проведения биопсии.

Термин «герпетиформный» обозначает типичную группировку везикул.

Течение и прогноз

Типично хроническое течение со спонтанной ремиссией примерно в 1/3 случаев. Системные йодиды могут ухудшать герпети- формныи дерматит.

Заболевание рецидивирует, но обычно хорошо поддается контролю с помощью системных сульфонов, таких как дапсон, или строгой безглютеновой диеты.

Дифференциальный диагноз

Укусы насекомых в генерализованных случаях (обычно более короткий срок существования высыпаний).

Чесотка (такой же интенсивный зуд и экскориации; следует искать клещевые ходы).

■ Экзематозное пруриго.

Лечение

Заболевание можно контролировать с помощью одной безглютеновой диеты, или она может снизить потребность в приеме системных лекарств.

■ Для эффективного контроля требуется соблюдение безглютеновой диеты в течение многих месяцев.

■ Глютен присутствует во всех зерновых культурах, кроме риса, овсянки и кукурузы.

Для успешного соблюдения безглютеновой диеты требуются мотивация и соответствующие инструкции по соблюдению диеты. Лечение не изменяет длительности заболевания, но позволяет его контролировать и добиться ремиссии.

■ Препаратом выбора является дапсон, назначаемый перорально в дозе 100—150 мг ежедневно. Он обычно облегчает зуд и жжение в течение 48—72 ч.

■ Ежедневная поддерживающая доза составляет 25—200 мг в день.

■ До лечения нужно получить данные об уровне глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы из-за повышенного риска тяжелого гемолиза у дефицитных пациентов.

■ Рекомендуется контролировать содержание дапсона в крови с учетом гемолиза, анемии и метгемоглобинемии в ходе еженедельных развернутых анализов крови в течение I мес., затем ежемесячных анализов крови в течение 6 мес., а затем в течение каждого полугодия.

■ Сульфапиридин в дозе 1,0—1,5 г в день эффективен у некоторых пациентов в качестве альтернативы дапсону.

■ В некоторых случаях сообщалось об эффекте тетрациклина в дозе 500 мг 1—4 раза в день, миноциклина в дозе 100 мг 2 раза в день и никотинамида в дозе 500 мг 2—3 раза в день.

Нюансы

■ При интенсивном непрекращающемся зуде, который не реагирует на преднизон, предполагают чесотку или герпетиформный дерматит.

■ Иммунофлуоресценция подтверждает диагноз герпетиформного дерматита.

■ Хотя герпетиформный дерматит является пузырным заболеванием, пузыри наблюдаются редко; зуд вызывает расчесы, в ходе которых везикулы и маленькие пузыри удаляются, а остаются только покрытые коркой папулы.