Рак Педжета соска молочной железы — это редкое характерное кожное проявление вну- трипротоковой карциномы груди.

Анамнез

Болезнь Педжета — самое частое кожное проявление рака молочной железы.

■ Однако оно представляет собой менее 5% всех случаев рака молочной железы. Заболевание встречается почти исключительно у женщин.

■ Распространенность заболевания с возрастом растет, отражая распространенность рака молочной железы.

Заболевание начинается незаметно, длится в течение месяцев и лет обычно в промежуток между 4-й и 6-й декадами жизни.

■ Заболевание может протекать без симптомов, а когда симптомы появляются, больные жалуются на локализованный зуд, раздражение и дискомфорт.

■ При этом заболевании часто ставят ошибочный диагноз «экзема сосков».

Болезнь Педжета следует подозревать во всех случаях «экземы сосков», которая не улучшается после применения топических кортикостероидов.

Нежелание пациентов обратиться к врачу или слишком позднее обращение за медицинской помощью приводит к позднему взятию биопсии, опозданию с постановкой диагноза и лечением.

Клиническая картина

Очаг представляет собой шелушащееся неправильной формы пятно или бляшку розового или красного цвета с четкими границами.

■ Процесс кажется экзематозным, но не реагирует на топические стероиды. Бляшка уплотнена и имеет четкие границы, которые остаются относительно фиксированными в течение недель.

■ Злокачественные клетки мигрируют через эпидермис, и заболевание вначале проявляется на околососковом кружке и, гораздо позже, на окружающей коже.

Могут поражаться соски, околососковые кружки и окружающая кожа.

Чаще всего поражается одна молочная железа, но заболевание может быть и билатеральным.

В начале заболевания уплотнение минимальное.

■ Объемное образование в молочной железе пальпируется примерно в 50% случаев.

■ Иногда имеется локальная деструкция соска и околососкового кружка с их втягиванием.

Другие признаки

■ На пораженной молочной железе обнаруживается внутри протоковая карцинома.

■ Контралатеральную (противоположную) молочную железу также необходимо обследовать.

■ Риск рака во второй молочной железе повышен у пациентов, у которых уже имеется рак одной молочной железы.

■ Регионарные лимфатические узлы редко пальпируются, если нет пальпируемой объемной массы и отсутствует поверхностное изъязвление.

Лабораторная диагностика и патология

■ Биопсия кожи подтверждает наличие клеток Педжета, которые представляют собой крупные круглые светлые клетки в эпидермисе, вырабатывающие муцин.

■ Клетки Педжета рассеяны среди нормальных по виду кератиноцитов, часто замещая клетки вдоль базального слоя.

■ В отличие от кератиноцитов, в клетках Педжета отсутствуют межклеточные мостики, они положительны в ШИК-реакции и к раковоэмбриональному антигену.

■ Эти специфические реакции помогают отличить болезнь Педжета от меланомы и болезни Боуэна.

■ Глубокая биопсия может показать непрерывность процесса и наличие подлежащей внутрипротоковои карциномы молочной железы.

Течение и прогноз

■ Рак Педжета соска молочной железы вызван внутриэпидермальным распространением злокачественных клеток из подлежащей внутрипротоковой карциномы.

■ Прогноз зависит от стадии рака молочной железы и от проводящегося лечения.

■ 5-летнии срок выживаемости превышает 90%, если не пальпируются объемная масса и регионарные лимфатические узлы.

■ 5-летний срок выживания составляет примерно 40%, если пальпируется подлежащая объемная масса.

Дифференциальный диагноз

• Экзема сосков.
• Эрозивные аномалии сосков.
• Болезнь Боуэна.
• Поверхностный базально-клеточный рак.
• Дерматофития и кандидоз.
• Контактный дерматит и другие причины экзематозного дерматита.

Обсуждение

Экзематозный дерматит обычно зудящий и должен реагировать на топические стероиды. Аденоматоз соска — доброкачественное состояние, которое лучше всего подтверждается биопсиеи.

Грибковые инфекции должны быть подтверждены исследованием с гидроксидом калия, при местной противогрибковой терапии состояние в этих случаях улучшается.

Наличие грибов не исключает возможности болезни Педжета.

Биопсия кожи проводится, если очаги на сосках и околососковом кружке не реагируют на местную терапию.

Заболевание начинается незаметно на одной груди с маленького участка эритемы на соске, из которого сочится серозная жидкость, образуя корку.

Лечение

■ Исследование молочной железы и лимфатических узлов показано всем пациентам с болезнью Педжета соска молочной железы. Биопсия проводится для подтверждения диагноза.

Следует провести маммографию.

Для дальнейшей оценки наличия пальпируемой объемной массы следует обратиться к хирургу-онкологу.

Нюансы

Биопсия кожи показана при всех дерматозах, поражающих сосок, которые не реагируют на местную терапию или персистируют более I мес.

Злокачественные клетки мигрируют через эпидермис, и заболевание становится заметным сначала на околососковом кружке и гораздо позже на окружающей коже.

Процесс кажется экзематозным, но бляшка уплотнена и имеет четкие границы, которые остаются относительно фиксированными в течение недель.