Эту патологию можно диагностировать только после 20 нед беременности — т.е. после наступления сроков надежной идентификации.

Наиболее тяжелая патология данного органа — агенезия, Ультразвуковая диагностика основана на отсутствии эхографического изображения данного органа при самом тщательном сканировании области его расположения. Минимальные сроки диагностики составляют 23-25 нед беременности. Прогноз для внеутробной жизни неблагоприятный.

Первые эхографические проявления данной патологии можно обнаружить уже после 17-20 нед беременности. Решающий диагностический маркер — отсутствие нормального желчного пузыря. При тщательном сканировании в конце беременности удается обнаружить расширенные желчные протоки.

Патология стенок брюшной полости

В зависимости от частоты встречаемости выделяют:

• дефекты передней брюшной стенки;
• дефекты диафрагмы;
• дефекты паховой области;
• дефекты задней стенки брюшной полости.

Основные дефекты передней брюшной стенки:

• омфалоцеле или пупочная грыжа;
• гастрошизис;
• эвептрация.

При патоморфологическом исследовании омфалоцеле проявляется в виде грыжевого мешка, расположенного в области пупочного кольца. Стенками грыжевого мешка служат оболочки пуповины. При этом сосуды пуповины всегда располагаются на одной из стенок грыжевого мешка

Минимальные сроки диагностики омфалоцеле в большинстве случаев находятся в пределах 12-16 нед беременности.

В редких случаях при использовании трансвагинальных датчиков удается обнаружить большой дефект передней брюшной стенки эмбриона уже в 10-11 нед. В этот период омфалоцеле имеет вид округлого эхогенного образования, величиной не более 1 см.

Идентификация органов, входящих в грыжевой мешок, в этот период не представляется возможной.

В некоторых случаях в эти сроки возникает необходимость в проведении дифференциального диагноза с физиологической эмбриональной грыжей и гастрошизисом. При этом решающее значение имеет динамическое наблюдение в течение 2-4 нед.

Подавляющее большинство случаев успешной диагностики омфалоцеле приходится на сроки проведения второго ультразвуковою скрининга. На данной стадии развития плода омфалоцеле уже имеет достаточно большие размеры и легко выявляется в процессе проведения рутинной биометрии плода. В этот период представляется возможным более четко идентифицировать органы брюшной полости, входящие в состав грыжевого мешка.

В последние недели беременности эхографическая картина омфалоцеле принципиально не меняется. В некоторых случаях после 30-32 нед беременности отмечается появление или увеличение объема свободной жидкости, входящей в состав грыжевого мешка. Важно знать, что в 30-50% наблюдений омфалоцеле сочетается с другими пороками развития плода, в том числе и пороками сердца.

Наличие кист пуповины в сочетании с омфалоцеле в подавляющем большинстве случаев является признаком хромосомного поражения плода.

Следовательно, при решении вопроса о пролонгировании беременности необходимо всестороннее обследование плода. Прогноз для плода определяется в зависимости от размеров грыжевого мешка чем они больше, тем хуже прогноз. Наличие сопутствующей патологии в значительной мере осложняет проведение реабилитационных мероприятий.

Эхографическая картина гастрошизиса также зависит от срока беременности, на котором впервые обнаружена данная патология. Минимальные сроки обнаружения гастрошизиса приходятся на 11-12 нед беременности. Однако чаще всего ультразвуковая идентификация гастрошизиса становится возможной в 17 -20 нед беременности.

В этот период петли кишечника, выходящие за пределы брюшной полости, имеют повышенную эхогенность и неровный наружный контур.

Плодовая часть пуповины отходит от неизмененного пупочного кольца.

В отличие от физиологической эмбриональной грыжи, при гастрошизисе размеры конгломерата выступающих петель кишечника превышают 0,8-1 см. Просвет кишки в эти сроки не определяется.

В более поздние сроки эхографическое изображение гастрошизиса становится более специфичным. Представляется возможным более четко определить количество и характер тканей, выходящих за пределы брюшной полости. Одновременно осуществляют оценку других органов брюшной полости: локализацию печени, желчного пузыря, желудка. Выступающие петли кишечника в эти сроки уже заполняются жидкостным содержимым, что в значительной мере облегчает диагностику.

Необходимо отметить, что идентификация стороны локализации дефекта мягких тканей возможна только в единичных наблюдениях. Также бывает чрезвычайно трудно установить размеры дефекта. Следует подчеркнуть, что в крайне редких случаях при неудобном для исследования положении плода возможны ложноотрицательные результаты диагностики данной патологии.

Важно знать, что при гастрошизисе, так же как при омфалоцеле, отмечается гипоплазия стенок брюшной полости, которую при рутинной биометрии можно расценивать как показатель задержки внутриутробного развития плода.

Для уменьшения травматизации петель кишечника родоразрешение целесообразно проводить путем операции кесарева сечения. Важно отметить, что сопутствующая патология других органов встречается приблизительно у 10-20% плодов, причем ее характер редко осложняет последующее оперативное лечение.

Выживаемость оперированных детей зависит от степени гипоплазии стенок брюшной полости и умения выхаживать таких пациентов. По данным разных клиник, число успешных операций колеблется от 60 до 90-95%.

Эвентрация органов брюшной полости

В основе данного порока лежит грубый дефект развития мягких тканей передней брюшной стенки, сопровождающийся выходом за пределы живота практически всех подвижных органов. Нередко сочетается с дефектом развития грудины. Сроки возникновения данной патологии приходятся на 4-7-ю недели беременности. Причиной столь грубых нарушений развития, по-видимому, служит воспалительная реакция тканей плодного яйца и эмбриона с последующим образованием спаек и амниотических тяжей.

Ультразвуковая диагностика аномалии развития стебля в редких случаях возможна уже в конце I триместра беременности. Предпосылкой этому служит тот факт, что порок уже с ранних сроков сопровождается выходом за пределы брюшной полости всей печени и большей части кишечника. В этот период туловище плода еще не имеет выраженной деформации позвоночника, что придает пороку выраженное сходство с гастрошизисом.

Отличие состоит в том, что при гастрошизисе выбухает относительно небольшое количество петель кишечника и сохраняется подвижность плода, тогда как при эвентрации плод остается фиксированным в полости матки.

Более надежно диагноз аномалии развития стебля устанавливают в сроки 18-25 нед беременности. В этот период представляется возможным увидеть большой дефект передней брюшной стенки, через который в просвет амниотической полости выступают вся печень, желудок, весь кишечник. Иногда эвентрация сочетается с расщеплением грудины и эктопией сердца.

Важно отметить, что при эвентрации внутренних органов плод близко прилежит к плаценте. Это обусловлено тем, что у него отсутствует или чрезвычайно короткая пуповина. В связи с тем, что плод «прирос» к плаценте, он становится практически неподвижным — отмечают только шевеления конечностей.

При таком развитии постепенно происходит грубая деформация позвоночника с последующим изгибом до 90° и более.

Количество вод при эвентрации может быть нормальным, однако чаще наблюдают маловодие, что затрудняет качественную оценку всех нарушений развития плода. Прогноз неблагоприятный.