Пороки развития сосудов представляют собой дефекты кровеносных и лимфатических сосудов вследствие аномалии развития и морфогенеза. В отличие от гемангиом, цикл развития клеток эндотелия в таких случаях нормальный.

Анамнез

По определению пороки развития сосудов кожи присутствуют при рождении, но могут стать заметными только через месяцы и иногда годы.

Пороки развития сосудов классифицируют в зависимости от типа сосудов (капиллярные, венозные, артериальные, лимфатические, смешанные (типично) и артериовенозные), а также от характеристик потока жидкости (медленный поток и быстрый поток).

■ Большинство очагов вследствие пороков развития сосудов растут пропорционально росту пациента.

■ Большинство пороков развития сосудов являются спорадическими и не наследуются. Могут наследоваться пороки развития вен, такие, например, как множественные гломусно-венозные дефекты и сидром голубого невуса (оба наследуются по аутосомно-доминантному типу).

Клиническая картина

Капиллярные пороки (медленный поток)

■ Пятнистая пигментация типично имеется на веках («поцелуй ангела»), лбу и затылочной области («укус аиста»). Эти пятна имеют тенденцию к разрешению в раннем детстве, однако пятна в затылочной области персистируют и в зрелом возрасте.

■ Пороки капилляров могут быть более существенными и охватывать сегмент и/или сегменты кожи по ходу иннервации тройничного нерва (VI—V3).

Венозные пороки появляются при рождении в виде плоских неправильной формы красных или лиловых пятен. Позднее они могут становиться папулезными, создавая картину «булыжной мостовой».

Венозный порок занимает обширную поверхность на нижней конечности.

Эта капиллярная гемангиома оставалась стабильной годами. Такие довольно распространенные очаги в затылочной области называют «укусом аиста».

Венозные пороки (медленный поток)

Венозные пороки обычно имеют губчатый вид и голубую окраску; они имеют тенденцию к увеличению во время натуживания при выдохе и могут быть болезненными. Флеболиты (небольшие обызвествленные узлы) образуются довольно часто и ощущаются как твердые узлы.

Лимфатические пороки (медленный поток)

Лимфатические дефекты состоят из маленьких (микрокистозных) или больших (макрокистозных) каналов и могут быть локализованными или диффузными.

Ограниченная лимфангиома представляет собой микрокистозныи лимфатический порок, состоящий из маленьких (1—5 мм), отдельно расположенных светлых или с оттенком крови папул, которые по виду напоминают везикулы («лягучашья икра»). Кистозная гигрома является макрокистоз- ным (крупные лимфатические каналы) лимфатическим пороком, который обычно локализуется в области лица и шеи.

Артериальные пороки (быстрый поток)

Артериальные пороки (аневризма, стеноз, артериовенозные дефекты) могут иметь минимальные признаки на коже (розовая окраска) или вызывать массивный отек, изъязвление и некроз.

Артериовенозные пороки могут «молчать» в течение лет, но привести к нетрудоспособности вследствие шунта в период полового созревания.

Артериовенозные пороки наиболее распространены в области головы и шеи.

Другие признаки

У 10% младенцев с крупными пороками капилляров на лице, особенно поражающими тройничный нерв (лоб и верхнее веко) существует риск поражения глаз и нервной системы; эта триада известна как синдром Стерджа— Вебера.

При синдроме Стерджа—Вебера у пациентов могут развиться глаукома (30—70%), эпилептические припадки (70—80%) и избыточный рост подлежащих костей лица.

Крупные дефекты лимфатических сосудов в шейно-лицевой области могут вызвать дыхательную недостаточность. Артериовенозные пороки могут вызвать сердечную недостаточность вследствие шунта; артериовенозные дефекты на голове и шее могут вызывать эпилептические припадки и фокальные неврологические дефекты.

Лабораторная диагностика и патология

Дети с лицевыми капиллярными пороками, нормальные с неврологической точки зрения, могут и не иметь лептоменингеального поражения в течение 1-го года жизни. Если у ребенка нет неврологических симптомов, следует отложить исследование ЦНС инструментальными методами до окончания младенческого возраста.

Биопсия кожи может помочь в оценке очагов, которые трудно поддаются характеристике; с ее помощью выявляются структура и тип клеток соответствующего дефекта.

Дифференциальный диагноз

■ Преходящая пятнистая пигментация (необходимо дифференцировать с дефектами капилляров).

Глубокие гемангиомы первых лет жизни (венозные пороки не имеют характерного роста).

Анемический невус (пятно с неправильными очертаниями, чаще всего локализуется на верхней части груди, возникает вследствие локального сужения сосудов; границу очага можно наблюдать при диаскопии)

Течение и прогноз

Капиллярные пороки могут с возрастом темнеть и создавать картину «булыжника».

■ Обширные венозные и артериальные пороки могут поражать более глубокие структуры, например мышцы, и быть источником локальной или диссеминированной коагу- лопатии.

Сосудистые пороки могут вызвать изменения в костях и мягких тканях, что приводит к функциональной недостаточности. Лимфатические пороки могут осложняться болью, отеком, внутриочаговым кровотечением и инфекциеи.

Лечение

■ Капиллярные дефекты, поражающие лоб и боковую поверхность шеи, обычно хорошо реагируют на применение пульсирующего лазера на красках, в то время как очаги по ходу тройничного нерва V2 и очаги на конечностях лечить труднее.

Для лечения коагулопатий, ассоциированных с венозными пороками, применяют эластичные чулки, гепарин с низкой молекулярной массой, гидротерапию, массаж и физиотерапию.

Анемический невус — это редкий врожденный очаг, который чаще всего наблюдают на груди или спине у женщин. Очаг обычно состоит из четко очерченных белых пятен с краями неправильной формы, которые часто окружены более мелкими белыми пятнышками за пределами границы главного очага

■ Лазерная хирургия, хирургическая резекция, эмболизация и склероз применяются (в том числе и в комбинации) для лечения сложных сосудистых пороков.

Когда обращаться за консультацией

■ Новорожденные с крупными капиллярными пороками на лице должны консультироваться дерматологом, офтальмологом и невропатологом.

На заметку педиатру

• Ранние гемангиомы, как и сосудистые пороки, появляются при рождении.
• Сосудистые пороки становятся более выраженными в период полового созревания.