Обычно выраженность симптомов нарастает постепенно, в течение нескольких месяцев: возникают лихорадка, снижение массы тела слабость, артралгии без признаков артрита и миалгии, В начале заболевания кожные очаги отсутствуют, но в дальнейшем образуются у большинства пациентов с УПА. К кожным симптомам УПА относят очаги ливедо, в которых преобладает синюшная эритема. Обычно они локализуются на ногах и связаны с функциональной недостаточностью кожных артерий нижних конечностей.

Вследствие постоянной ишемии иногда возникают участки некроза кожи, узлы и язвы. В тяжелых случаях возможно развитие выраженного акрального некроза. Часто у пациентов с УПА развивается множественный мононечрит — последовательное поражение множества чувствительных и двигательных нервов. Его возникновение обусловлено инфарктами нервных стволов в результате васкулита. Обычно сильнее всего поражаются длинные периферические нервные стволы, особенно поверхностный и икроножный малоберцовые нервы. Первоначально неврит, как правило, носит односторонний характер, но по мере прогрессирования васкулита он может стать двусторонним.

В таких случаях его клинические признаки приобретают характер, типичный для периферических невропатий. Поражение кровеносных сосудов ЖКТ сопровождается появлением болей в брюшной полости и кровавой диареи. Симптомы поражения ЖКТ свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс мезентериальных артерий. Это крайне неблагоприятный признак, поскольку нередко такое течение УПА приводит к гибели больного. При УПА также возможно поражение артерий почек, в результате чего в последних возникают клинообразные инфаркты. Часто обнаруживают изменения в коронарных артериях, но клинически они достаточно долго остаются нераспознанными. У некоторых пациентов с УПА возникает тахикардия, но наиболее опасным осложнением заболевания считают тромбоз коронарных артерий. Он развивается внезапно, при отсутствии каких-либо признаков поражения коронарного кровотока. Иногда в процесс вовлекаются и другие органы: поджелудочная железа, головной мозг, яичники, яички, молочные железы и глаза. Поражение лёгких обнаруживают редко.

Существуют локальные формы узелкового полиартериита. К ним, в частности, относят доброкачественный кожный УГ1А, при котиром чаще всего поражается ограниченный участок кожи (нередко — кожа на одной конечности). Клинически это выражается в формировании болезненных узлов на ногах, отёков и в некоторых случаях в развитии невропатии. Примерно у половины пациентов возникают язвы (особенно при длительном течении заболевания) (5). Известны локальные формы УПА, затрагивающие кроме кожи и другие органы. При этом возможно поражение червеобразного отростка, толстой кишки, яичек, желчного пузыря и матки. Даже при наличии симптомов только локального УПА следует в обязательном порядке провести полное обследование пациента, поскольку нередко локальные симптомы служат первым признаком генерализованной (системной) формы заболевания, развивающейся в дальнейшем.

Патологические изменения при У ПА охватывают артерии среднего и малого размера, иногда артериолы. Аорта и другие крупные артерии практически никогда не поражаются. Гистологические изменения кожи редко бывают специфичными, поэтому считают предпочтительным исследование биоптатов икроножных нервов, почек, яичек, печени, скелетных мышц или прямой кишки. Артериит при УПА обычно носит сегментарный характер. В острой фазе возможно обнаружение некротизируютцего васкулита и фибриноидного некроза. Во всех слоях стенки артерии заметна инфильтрация лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами, но гранулёмы образуются редко. Типичны микроаневризмы, Формирующие узелки, от которых и произошло название заболевания. В острой фазе повреждение сосудистых стенок развивается на фоне репаративной пролиферации фиброблаетов .