Синдром атипичного родимого пятна включает множественные клинически атипичные невусы и повышенный риск меланомы. Синдром носит семейный характер, но может встречаться и спорадически.

Анамнез

■ Впервые был описан Кларком и соавт. в 1978 г. под названием «В-К-синдром родимого пятна».

Имеются крупные неправильной формы невусы в различных цветовых вариациях и пальпируемый компонент в дерме.

Был обнаружен в повышенном количестве в 6 семьях, которые были обследованы Кларком в 1978 г., причем многие члены семей имели в анамнезе меланому.

Невусы стали считаться фенотипичными маркерами для членов семей с повышенным риском развития меланомы.

Этот синдром известен как синдром атипичного родимого пятна, или синдром меланомы.

Наследуется синдром по аутосомно-доми- нантному типу с различной степенью экспрессивности.

Эти клинически и гистологически характерные меланоцитарные невусы возникают как единичные очаги, как множественные очаги в спорадических случаях и как множественные очаги при семейном синдроме.

Во всех трех случаях атипичные невусы считаются предвестниками меланомы, чаше всего поверхностно-распространяющегося типа.

■ Более 90% пациентов с семейной меланомой имеют атипичные невусы.

■ В терминологии и критериях с течением времени возникло много путаницы.

В настоящее время предпочитают термин «атипичный невус».

С учетом применяемых критериев атипичные невусы являются частым явлением, распространенность составляет 5—20%.

■ Хотя единичные атипичные невусы встречаются довольно часто, семейный синдром наблюдается редко.

■ Распространенность спорадических (не семейных) множественных атипичных невусов неизвестна.

Мужчины и женщины поражаются одинаково часто.

■ Атипичные невусы при рождении отсутствуют, а начинают развиваться в течение периода раннего детства.

Характерные признаки атипичного невуса наблюдаются в период полового созревания.

■ В отличие от распространенных меланоцитарных невусов, которые перестают появляться после 30 лет, атипичные невусы продолжают возникать в более взрослом возрасте.

■ Воздействие солнечного света не влияет на возникновение атипичных невусов, очаги развиваются как на открытых солнцу, так и на защищенных от него участках поверхности тела.

■ Атипичные невусы лучше всего считать частью спектра кожных явлений от доброкачественных невусов до меланомы.

■ У пациентов с множественными атипичными невусами количество невусов различно.

■ У большинства пациентов имеется более 50 меланоцитарных невусов, некоторые из них по внешнему виду атипичны.

Разница между отдельными невусами может быть весьма значительной.

■ Невусы обычно бессимптомны.

Клиническая картина

Атипичные невусы отличаются от обычных приобретенных меланоцитарных.

■ Атипичные невусы обычно крупнее, их размер составляет от 6 до 15 мм в диаметре.

■ Граница атипичных невусов имеет неправильные очертания и незаметно переходит в окружающую кожу.

■ Цвет очага различен и представляет собой причудливую смесь розового, желтого, коричневого и черного оттенков.

Поверхность очага неровная, часто с центральной или эксцентричной папулой, которую окружает выраженное пятно.

■ Атипичные невусы могут появляться на любом участке кожи, но чаще встречаются на туловище и верхних конечностях.

Часто невусы располагаются на защищенных от солнца участках тела, таких как волосистая часть головы, паховая область, ягодицы, молочные железы у женщин, а также ладони и подошвы.

Другие признаки

У пациентов имеется повышенный риск развития меланомы глаза.

Лабораторная диагностика

■ Терминология и гистологические критерии диагноза атипичного невуса остаются противоречивыми.

Существует консенсус по поводу следующих признаков:

• асимметрия структуры;
• внутриэпидермальные меланоциты выходят за пределы дермального компонента субэпидермальной фиброплазии;

Пигментация атипичных невусов варьирует как у папулезного, так и пятнистого компонентов. Отличить их от меланомы бывает трудно.

Картина «яичницы» при атипичном невусе. Центр очага темного цвета и приподнят. Пигментация пятна на периферии постепенно беднеет и сливается с окружающей кожей.

• присутствует лентигинозная меланоцитарная гиперплазия с веретенообразными или эпителиоидными меланоцитами;
• гнезда невусных клеток различного размера и формы образуют «мостики» между межсосочковыми клиньями эпидермиса;
• атипизм меланоцитов различной степени.

Дифференциальный диагноз

Атипичные невусы лучше всего считать частью континуума между доброкачественными и злокачественными меланоцитарными невусами.

Течение и прогноз

■ Вероятность развития отдельного атипичного невуса в меланому оценить невозможно, хотя можно оценить риск меланомы у конкретного пациента с атипичными невусами.

■ Риск заболеть меланомой в течение жизни для родившихся в 2000 г. оценивается в 1,3%. Риск заболеть меланомой в течение жизни для лиц с атипичными невусами, но без меланомы в семейном анамнезе оценивается в 6%.

■ Риск возрастает до 15% у пациентов с атипичными невусами и меланомой в семейном анамнезе.

Риск заболеть меланомой к 70 годам у лиц с синдромом семейного атипичного родимого пятна, или синдромом меланомы, в 150 раз выше, чем у остального населения.

■ Риск возрастает 500 раз, если у этого пациента уже была меланома.

Таким образом, к 70 годам степень риска у пациентов с синдромом семейного атипичного родимого пятна, или синдромом меланомы, приближается к 100%.

Лечение

Пациенты с атипичными невусами должны проходить рутинный осмотр кожи, начиная с пубертатного периода.

Рекомендуется, чтобы регулярный контроль за невусами осуществлял опытный дерматолог.

Пациенты с многочисленными атипичными невусами и меланомой в семейном анамнезе должны наблюдаться в специализированной клинике.

Периодичность врачебного контроля зависит от количества атипичных невусов и наличия меланомы в семейном анамнезе.

■ Обычно контроль врача осуществляется каждые 3—12 месяцев.

■ Осмотр не должен ограничиваться только открытыми участками тела, но должен включать и волосистую часть головы, гениталии и другие периферические участки кожи.

■ Базовый осмотр офтальмолога также необходим, поскольку такие пациенты имеют повышенный риск развития внутриглазных меланом.

■ Необходим также соответствующий регулярный контроль офтальмолога.

■ Следует осмотреть также всех членов семьи.

■ Большую помощь в идентификации изменений в невусе может оказать фотография.

■ Во время первого визита к врачу делаются исходные фотографии кожи с увеличенным изображением клинически наиболее атипичных родимых пятен.

■ Любой очаг, в котором документально подтверждается наличие изменений, должен полностью удаляться и отправляться на гистопатологичекое исследование.

■ Невусы, изменения в которых замечены самим пациентом, также должны удаляться.

■ Информированность и бдительность пациента имеют огромное значение.

■ Пациенты должны начинать со знакомства с собственной кожей и ежемесячно осуществлять самостоятельный осмотр своей кожи.

■ В патогенезе злокачественной меланомы и в возникновении меланоцитарных невусов у пациентов с атипичными родимыми пятнами предполагается определенная роль солнечного излучения.

■ Воздержание от нахождения на солнце и ношение солнцезащитной одежды рекомендуются для сведения к минимуму воздействия ультрафиолетового излучения.

■ Пациентам советуют применять солнцезащитные средства с коэффициентом защиты 15 или выше каждый день, даже если день облачный и пасмурный.

■ Необходимо повторно наносить солнцезащитное средство каждые 2—3 часа, особенно после занятий плаванием и после физических нагрузок.

Нюансы

■ Синдром атипичного невуса представляет собой характерный, легко распознаваемый клинический фенотип повышенного риска развития меланомы, особенно если меланома присутствует в семейном анамнезе.

■ Лечение таких пациентов должно включать обучение пациента самостоятельному осмотру кожи и рутинный осмотр всей кожи через регулярные промежутки времени.

Атипичные невусы

Данные родимые пятна более крупные, чем обычные родинки. Для них характерно смешение оттенков цвета, включая темно-желтый, коричневый, розовый и черный. Границы очага неправильной формы и нечеткие, часто они исчезают в окружающей коже. Поверхность сложная и вариабельная, с папулезным и пятнистым компонентами Характерное проявление — пигментированная папула, окруженная напоминающим воротник пятном пигментации (картина «яичницы»).