Подострая кожная красная волчанка
Анамнез
Отдельные очаги могут существовать месяцами.
Это состояние имеет тенденцию к тому, чтобы стать хроническим и рецидивирующим, со вспышками в течение весенних и летних месяцев или во время сильного воздействия солнечного света.
Клиническая картина
Существует две клинических картины: папулосквамозное поражение и кольцевидное полициклическое. При кольцевидном полициклическом поражении очаги могут слегка шелушиться.
Чаще всего очаги возникают на тех участках туловища, на которые попадает солнечный свет; они редко встречаются на коже ниже пояса.
Слабая серая гипопигментация и телеангиэктазия наблюдаются в центре кольцевидных очагов; по мере разрешения очагов это становится более заметным. Гипопигментация проходит в течение нескольких месяцев, но телеангиэктазия остается.
Закупорка фолликулов, гиперкератоз и атрофия дермы не выражены; они более типичны при дискоидных очагах.
К другим признакам относятся фоточувствительность у 70—90% пациентов, околоногтевая телеангиэктазия, дискоидная красная волчанка и васкулит.
■ К вариантам подострой кожной красной волчанки относятся кольцевидная, папулосквамозная, красная волчанка новорожденных, напоминающий красную волчанку синдром дефицита комплемента С2, лекарственная подострая красная волчанка и опухолевидная волчанка (люпус-карцинома).
Лабораторная диагностика
■ Титр антинуклеарных антител повышен в 50—72% случаев.
■ Титр антител к ядерному антигену Ro (SS-A) повышен в 50—100% случаев.
■ Антитела к ядерному антигену La (SS-B) сосуществуют с антителами к ядерному антигену Ro (анти-SS-A) и обычно не присутствуют качестве единственных антител.
■ Лейкопения имеется у 25—50% пациентов с подострой красной волчанкой.
Дифференциальный диагноз
■ Лекарственная токсикодермия, обычно на тиазиды.
■ Дерматомиозит.
■ Вторичный сифилис.
■ Псориаз.
■ Кожная Т-клеточная лимфома.
■ Себорейный дерматит.
■ Микоз гладкой кожи.
Обсуждение
■ Пациенты с подострой красной волчанкой не удовлетворяют критериям системной красной волчанки, хотя при этой форме поражение не бывает исключительно кожным; у некоторых пациентов поражаются почки и имеются неврологические симптомы, а также другие системные проявления, такие как усталость и артралгия. Признаки гематологического поражения, такие как лейкопения, пониженные уровни комплемента и лимфопения, также могут иметь место. Общий прогноз при подострой красной волчанке лучше, чем при системной.
■ Лекарства, которые ассоциируются с подострой красной волчанкой, включают гидро- хлоротиазид, блокаторы кальциевых каналов и тербинафин.
■ Матери с Ro-антителами могут передавать волчанку новорожденным; заболеваемость в одном из исследований составила 7,6%.
Волчанка новорожденных
■ Волчанка новорожденных приобретается через антитела материнской плаценты к ядерным антигенам Ro/SS-A. Ребенок имеет кожные очаги красной волчанки при рождении или в течение нескольких дней или месяцев после рождения либо врожденную блокаду сердца. В 10—20% случаев присутствует тромбоцитопения.
Очаги при врожденной красной волчанке представляют собой кольцевидные бляшки с мелкими поверхностными чешуйками; они спонтанно разрешаются в течение недель и месяцев, оставляя остаточные телеангиэктазии, слабую атрофию или изменения пигментации. Биопсия очаговой кожи показывает типичные для красной волчанки изменения; у большинства пораженных новорожденных и у их матерей имеются антитела к ядерным антигенам Ro.
Примерно у половины новорожденных с врожденной волчанкой имеется полная необратимая блокада сердца, что вызывает значительную заболеваемость и смертность.
Мать ребенка с врожденной волчанкой имеет высокий риск рождения следующих детей с тем же поражением; рекомендуется ранняя пренатальная консультация и экспертная оценка риска акушерами-гинекологами.
■ Существенным элементом лечения врожденной волчанки являются мероприятия, защищающие от воздействия солнца. Ускорить разрешение очагов помогают топические стероиды низкой потенции или местные иммуномодуляторы, такие как такролимус («Програф») и пимекролимус («Элидел»).
Подострая кожная красная волчанка. Имеется два морфологических варианта: папулосквамозныи и кольцевидный полициклический. Оба чаще всего возникают на туловище; один из вариантов преобладает. Очаги особенно выражены в участках, которые открыты воздействию солнечного света
Leave a Response