Now Reading
Скелетные дисплазии с уменьшением грудной клетки
0

Скелетные дисплазии с уменьшением грудной клетки

by doctor12.11.2015

Хондродистрофия с полидактилией, или синдром коротких ребер, сочетается с короткими трубчатыми костями и посттактильной полидактилией. Поскольку процесс нарушения эмбриогенеза затрагивает наиболее ранние характеризуется узкой колоколообразной грудной клеткой с короткими толстыми горизонтально расположенными ребрами. Трубчатые кости могут быть укорочены. Прогноз зависит от степени поражения грудной клетки. Строение легкого остается при данных изменениях нормальным. Ограничение дыхательной функции связано с ограничением дыхательной экскурсии.

Фиброхондрогенез

Спондилоторакальная дисплазия — аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся аномалией развития позвонков и ребер. Форма грудной клетки «крабообразная» вследствие слияния ребер и позвонков. Движение из-за слияния ребер и позвонков резко ограничено. Характерно сочетание с врожденными пороками сердца и почек. Прогноз неблагоприятный.

uzi week16 mapapama.ru 1 Скелетные дисплазии с уменьшением грудной клетки

Ультразвуковые изменения при дисплазии грудной клетки

  • легкое однородной структуры;
  • двусторонняя гипоплазия легких;
  • уменьшение диаметра грудной клетки и межреберных промежутков;
  • сочетание с другими пороками скелета, сердца и почек.

Гипоплазию легких также наблюдают при патологии сосудов малого круга кровообращения

При этом ультразвуковые изменения следующие:

  • легкое однородной струн гуры;
  • двусторонняя гипоплазия легких;
  • высокое стояние купола диафрагмы.

Обструктивные поражения гортани, трахеи, бронхов

Для фетального периода большое значение имеют аплазия, атрезия гортани и трахеи, стеноз трахеи. Встречаются крайне редко и процент точно не известен.

ЭТИОЛОГИЯ

Предполагают инфекционную природу патологии или хромосомные нарушения.

Типичный эхографическим признак обструкции верхних дыхательных путей — резкое увеличение легких и повышение их эхогенности.

p6 Скелетные дисплазии с уменьшением грудной клетки

Данные изменения вызваны накоплением в альвеолах жидкости, не имеющей выхода. Иногда при УЗИ можно визуализировать расширение трахеи над участком поражения. Степень гиперплазии легких коррелирует со степенью обструкции гортани.

В диагностике обструкции верхних дыхательных путей может помочь ЦДК потока, позволяющее визуализировать движение жидкости и уровень обструкции.

Обструкция практически всегда сопровождается много- или маловодием. При многоводии причиной служит увеличение количества вод в результате нарушения их глотания из-за сдавления пищевода. Маловодие возникает в результате недостаточного притока жидкости в амниотическую полость за счет легочного компонента.

im3 Скелетные дисплазии с уменьшением грудной клетки

В связи с компрессией сердца, легочного ствола и аорты возникают сердечная недостаточность и асцит.

Дифференцируют с кистозно-аденоматозным пороком развития легких и секвестром легкого.

Неблагоприятный. Частота сочетания с другими аномалиями развития — 40%. Очень часто патология бывает составной частью разных синдромов, связанных с генетическими нарушениями и передающимися по аутосомно-доминантному типу наследования.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
100%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

три × два =