Наиболее информативной для выявления порока Арнольда-Киари считают сагиттальную плоскость сканирования, а также следующие признаки; отсутствие большой цистерны — 85%, резкое удлинение ножек мозга и моста — 92%.

Указанные выше критерии позволяют во всех случаях правильно установить порок Арнольда-Киари и уверенно диагностировать присутствие спинномозговой грыжи у плода даже в тех случаях, когда исследование позвоночника затруднительно из-за положения плода или малого гестационного возраста.

Следует отметить, что известные эхографические критерии «лимон» и «банан» мы отметили в 28 и 17% соответственно лишь и начале II триместра беременности. В другие сроки их информативность оказалась еще ниже.

В эту группу включены разные варианты голопрозэнцефалии, септо-бульбарная дисплазия, агенезия мозолистого тела.

В результате анализа эхограмм головного мозга, проведенных у плодов с голопрозэнцефалией, установлены выраженные различия ультразвуковой картины в зависимости от морфологического варианта данной патологии.

Алобарную голопрозэнцефалию можно установить трансабдоминально уже в начале II триместра беременности. В подавляющем большинстве случаев эхографическая диагностика голопрозэнцефалии затрудняется в связи с получением неинформативных изображений внутричерепных структур В 2/3 наблюдений отмечают четкие признаки микроцефалии в сочетании с резким ухудшением эвукопроходимостей костей свода черепа в горизонтальной плоскости.

Использование швов и родничков для осуществления фронтальных и сагиттальных сканирований значительно расширяет возможности визуализации внутричерепных структур при алобарной голопрозэнцефалии.

Во всех случаях при алобарной голопрозэнцефалии мы отметили следующие эхографические критерии:

• отсутствие серпа мозга и межполушарной щели;
• отсутствие изображения полости прозрачной перегородки и цистерны четверохолмия;
• отсутствие изображения базальных ганглиев и отражений от поверхности островковых долей;
• присутствие одной общей желудочковой полости конечною мозга без признаков какой-либо дифференцировки на лобные, затылочные или височные рога;
• наличие телэнцефалической кисты.

Отсутствие изображения телэнцефалической кисты, расположенной в средней черепной ямке кзади от общего желудочка, наблюдают, по-видимому, не более чем в 25% случаев.

Полулунную голопрозэнцефалию успешно диагностировали во всех наблюдениях.

При полулунной голопрозэнцефалии отмечают следующие эхографические критерии:

• отсутствие межполушарной щели и серпа мозга в области лобных долей больших полушарий;
• отсутствие изображений полости прозрачной перегородки и мозолистого тела;
• соединение в общую полость лобных рогов и тел боковых желудочков;
• признаки частичной дифференциации задних отделов тел, затылочных и височных рогов тел боковых желудочков.

Следует отметить, что мозолистое тело всегда отсутствует при алобарной и семилобарной голопрозэнцефалии.

Лобарную голопрозэнцефалию при эхографическом исследовании наблюдали у 4 пациентов. Эхографическая картина характеризовалась отсутствием прозрачных перегородок в области лобных рогов боковых желудочков. В одном случае при эхографических признаках лобарной голопрозэнцефалии патологоанатомически установлена септобульбарная дисгенезия в 24 нед. беременности.

Учитывая сложность визуализации прямых борозд у плода до 25 нед, по-видимому, дифференциация таких пороков, как лобарная голопрозэнцефалия, септобульбарная и септохиазмальная дисгенезия а также изолированная дисплазия прозрачных перегородок, представляет значительные. При этом в данную группу не включались плоды с голопрозэнцефалией.

Эхографическая картина при агенезии мозолистого тела характеризовалась:

• отсутствием нормального изображения полости прозрачной перегородки и расширением задних отделов тела бокового желудочка белее чем на 11 мм;
• отсутствием изображения волокон мозолистого тела во фронтальной и сагиттальной плоскостях;
• атипичным расположением борозд на медиальной поверхности полушарий;
• расположением крайней латеральной части тела бокового желудочка на середине расстояния между срединными структурами и теменным бугром.

Эхографический диагноз агенезии мозолистого тела возможен с 16 нед. беременности при условии корректного получения сагиттальной плоскости. Следует также помнить о существовании неполной агенезии или гипоплазии мозолистого тела. Эхографический диагноз в таких случаях возможен лишь при тщательном анализе изображения в сантальной плоскости.

Начало статьи: Пороки развития головного мозга, 1 часть