Now Reading
Порок Денди-Уокера
0

Порок Денди-Уокера

by doctor12.11.2015

Основное патогенетическое звено развития порока Денди- Уокера — аномальное формирование мозжечка, а также нарушение циркуляции спинномозговой жидкости в задней черепной ямке. Во всех наблюдениях отмечалось расширение IV желудочка в сочетании с кистозной полостью з задней черепной ямке.

При этом полость имела четкое свободное соединение с IV желудочком вследствие дисплазии червя мозжечка Эхографический диагноз этого порока не вызывает трудностей при использовании фронтальной и сагиттальной плоскостей сканирования после 16 нед.

В то же время необходимо отметить, что, как правило, горизонтальная плоскость не позволяет четко дифференцировать кисту Денди-Уокера от арахноидальной кисты в задней черепной ямке.

Степень выраженности внутренней гидроцефалии при этом пороке может быть разной — от выраженной до ее полного отсутствия

Это собирательный термин, обозначающий избыточное расширение ликворосодержащих пространств головного мозга по сравнению с нормой гидроцефалия у плода относится к группе врожденных гидроцефалий. Последние развиваются под влиянием антенатальных и интранагальных факторов, а гидроцефалия у плода может быть обусловлена только дородовыми причинами.

gidro4 copy Порок Денди-Уокера

Точные показатели гидроцефалии у плода остаются неизвестными. Частота рождения детей с врожденной гидроцефалией, по данным разных авторов, колеблется от 1,3 до 2,9 случая на 1000. Известно также, что у детей с пороками развития, гидропефальный синдром возникает в 70% случаев.

Следует предполагать, что частота гидроцефалии у плода ниже, чем врожденной гидроцефалии, особенно учитывая, что частота пороков ЦНС при антенатальной гибели плода и самопроизвольном выкидыше достигает 20%.

Для уточнения типа гидроцефалии в настоящее время используют множество дополнительных определений этого синдрома.

По топическому признаку различают три основных варианта:

  • внутренняя гидроцефалия — увеличение желудочковой системы плода;
  • наружная гидроцефалия — увеличение субарахноидальных пространств;
  • смешанная гидроцефалия — одновременное расширение желудочков и субарахноидальных пространств мозга.

При вовлечении в процесс обоих полушарий мозга гидроцефалию определяют, как двустороннюю. Односторонняя гидроцефалия характеризуется поражением одного полушария.

При сочетании гидроцефалии с макрокранией обычно используют термин «явная гидроцефалия». Отсутствие увеличения черепа при гидроцефалии характеризует ее как скрытую. Кроме того, динамическое нарастание симптомов гидроцефалии, которая обычно сопровождается повышением внутричерепного давления, позволяет называть такую форму активной.

mri10 Порок Денди-Уокера

Пассивная гидронефалия чаще не связана с повышение внутричерепного давления, а обусловлена реакцией расширения ликворосодержащих структур на некроз или недоразвитие мозговой ткани.

Если гидроцефалия развивается из-за препятствия на путях ликворотока, ее называют обтурационной. При отсутствии такого препятствия используют термин «коммуникантная гидроцефалия».

Обтурационная гидроцефалия образуется при формировании препятствий на трех основных уровнях:

  • межжелудочковое отверстие;
  • водопровод мозга;
  • центральное и боковое отверстия IV желудочка.

По мнению некоторых авторов, гидроцефалия может развиваться из-за повышенной ликворопродукции папилломой сосудистого сплетения, которая локализуется в боковом, III и IV желудочках. Однако такой механизм формирования коммуникантной гидроцефалии поддерживают не все исследователи.

Основной аргумент противников — отсутствие микроскопических различий между такой папилломой и нормальной тканью сплетения, если только папиллома не имеет признаков злокачественного перерождения.

Нарушение процессов обратного всасывания спинномозговой жидкости также может стать причиной развития коммуникантной гидроцефалии. Обычно такой механизм связывают с врожденным недоразвитием арахноидальных грануляций или с их вторичным повреждением.

Эхографический диагноз гидроцефалии у плода к редким не относят. Для диагностирования внутренней гидроцефалии у плода использовали предварительно полученные нормативные значения размеров желудочковой системы.

Увеличение хотя бы одного из размеров желудочковой системы у плода более чем на 2 мм по сравнению с максимальным значением нормы расценивали как гидроцефалию.

Вариант гидроцефалии устанавливали на основании комплексной оценки состояния разных отделов желудочковой системы, а также субарахноидальных пространств.

Основные эхографические признаки наружной гидроцефалии:

  • увеличение большой цистерны более чем на 11 мм;
  • расширение межполушарной щели более 5 мм в области лобных долей в сочетании с резким снижением ее эхогенности
  • формирование субарахноидальных пространств, отсутствующих при нормальном развитии мозга на конкретном сроке гестации.

Обтурационную гидроцефалию диагностировали на основании изолированного расширения отделов желудочковой системы, расположенных выше обтурации. Обтурационая гидроцефалия, обусловленная стенозом водопровода мозга, характеризовалась расширением III желудочка, а также обоих боковых желудочков. При этом расширение боковых желудочков отличалось равномерным пропорциональным расширением всех их отделов и рогов.

poroki razvitiya nervnoj sistemy Порок Денди-Уокера

Коммуникантная гидроцефалия обычно характеризуется изолированным непропорциональным расширением какого-либо отдела желудочковой системы или субарахноидального пространства.

Компенсированную гидроцефалию определяют на основании отсутствия увеличения расширенных ликворосодержащих пространств при динамическом УЗИ.

Активная гидроцефалия характеризуется увеличением в динамике желудочков или субарахноидальных пространств.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
50%
Не понятно
50%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

4 + 9 =