Изолированная коарктация аорты у детей грудного возраста редко заканчивается застойной недостаточностью сердца. Однако при сочетании ее с дефектом межжелудочковой перегородки усиливается как пред, так и постнагрузка на левый желудочек. Клинические проявления при этом развиваются в течение 1го месяца жизни, проявляясь зачастую не корригируемой недостаточностью сердца. При этом развивается картина далеко зашедшего порока сердца с тахипноэ, задержкой развития и типичными проявлениями недостаточности.

Нередко выраженные различия АД на руках и ногах отсутствуют, что связано с низким сердечным выбросом. Клиника порока при этом развивается раньше и дети болеют значительно тяжелее, нежели дети с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки или коарктацией аорты. Несмотря на эффективность медикаментозного лечения в раннюю стадию болезни, ребенок может выжить только в том случае, если операцию ему произведут как можно раньше. В большинстве случаев клиническую картину обусловливает коарктация; при этом резекция суженного участка аорты приводит к значительному улучшению состояния больного. В настоящее время операция по сужению легочной артерии в некоторых хирургических центрах не практикуется. Иногда симптоматика настолько смягчается, что отпадает необходимость в последующих хирургических вмешательствах у грудного ребенка.

Позднее некоторым больным закрывают дефект межжелудочковой перегородки. Однако, если ведение больного после операции затруднено, дефект закрывают на открытом сердце в грудном возрасте. Если до операции был установлен сложный дефект межжелудочковой перегородки, операцию по сужению легочной артерии можно произвести одновременно с коррекцией коарктации, для того чтобы избежать у грудного ребенка операции на открытом сердце, производимой обычно при сложных дефектах межжелудочковой перегородки.