Центральное слияние правой и левой легочных артерий может сочетаться с сужением или полным отсутствием главной легочной артерии. В ряде случаев кон трастируются лишь периферические артерии, в которые кровь поступает из открытого аортального протока, артерий грудных желез или коллатеральных сосудов, берущих свое начало вместе или по отдельности от нисходящей аорты. Нередко выявляются параллельные коллатеральные артерии, которые, подобно главной легочной, разветвляются в периферических отделах легких. Отходящие от нисходящей аорты сосуды могут быть стенозированы на большом протяжении. Полная и точная информация об анатомии легочных артерий очень важна при оценке прогноза оперированных детей.

При левой вентрикулографии определяют размер желудочка, локализацию дефекта в межжелудочковой перегородке в «сидящую верхом» на нем аорту. При этом удостоверяются в том что митральный и аортальный клапан расположены в одной плоскости и исключена возможность удвоения выходного тракта правого желудочка. Аортография позволяет исключить сопутствующий аортальный проток и выявить анатомию коронарных артерий. В редких случаях удается фиксировать пересечение выходного тракта правого желудочка с крупной ветвью коронарной артерии. Во время операции на сердце необходимо соблюдать осторожность, чтобы не повредить ее.

Осложнения. Нередко происходит тромбоз сосудов мозга, обычно вен или синусов твердой мозговой оболочки и иногда артерий, особенно при выраженной полицитемии. Обезвоживание организма больного повышает риск их возникновения. Тромбозы чаще встречаются у детей в возрасте до 2 лет. Как правило, они страдают железодефицитной анемией, нередко на фоне неизмененных уровня гемоглобина и гематокритного числа. Лечебная тактика заключается в обеспечении адекватной гидратации, особенно у больных, находящихся в коматозном состоянии. В редких случаях при выраженной полицитемии показано обменное переливание свежезамороженной плазмы. Введение гепарина нецелесообразно, поскольку он не влияет на вязкость крови, и, вероятно, не способствует предотвращению прогрессирования тромбоза вен. При развитии геморрагического инсульта он противопоказан. В максимально ранние сроки следует начать физиотерапевтическое лечение, направленное на нормализацию состояния сосудов конечностей.

Абсцессы мозга встречаются реже, чем тромбозы мозговых сосудов и, как правило, у больных в возрасте старше 2 лет. Развиваются они обычно исподволь, сопровождаясь субфебрпль ной температурой тела. У ребенка появляется локализованная болезненность костей черепа, повышается СОЭ и увеличивается число лейкоцитов. У некоторых больных развивается острая мозговая симптоматика, которой предшествуют приступы головной боли, тошноты и рвоты и иногда эпилептиформные судороги. Очаговая неврологическая симптоматика определяется локализацией и размерами абсцесса, а также внутричерепной гипертензией. Введение в практику компьютерной аксиальной томографии и радиоизотопного сканирования мозга существенно облегчило диагностику этого заболевания. Массивная антибиотикотерапия может препятствовать генерализации процесса, однако хирургическое дренирование абсцесса необходимо почти всегда.

У неоперированных больных присоединяется бактериальный эндокардит, однако чаще он встречается у детей, перенесших паллиативную операцию шунтирования в грудном возрасте. Перед операцией этим больным необходимо провести профилактическое лечение антибиотиками, поскольку у них высок риск развития бактериемии с последующим развитием эндокардита.

У детей грудного возраста, страдающих атрезией легочной артерии на фоне большого коллатерального кровотока, может наступить застойная сердечная недостаточность, которая почти всегда регрессирует в течение 1го месяца жизни; по мере снижения легочного кровотока у ребенка развивается цианоз.

Сопутствующие сердечнососудистые аномалии. В период раннего детства у больных с тетрадой Фалло нередко не заращено овальное окно и открыт артериальный проток. Выявление добавочной левой верхней полой вены, впадающей в коронарный синус, представляет собой важный момент дооперационной диагностики, поскольку при операциях на открытом сердце иногда появляется необходимость временно перекрыть приток венозной крови к правому предсердию. Если дефект межпредсердной перегородки не удается закрыть, может развиться цианоз в раннем послеоперационном периоде за счет шунта справа налево, обусловленного высоким венозным давлением. Отсутствие клапана легочной артерии при тетраде Фалло приводит обычно к формированию совершенно самостоятельного синдрома. Цианоз при этом выражен слабо или отсутствует, сердце увеличено в размерах и гипердинамично, выслушиваются громкие шумы. Аневризматическое расширение легочной артерии нередко вызывает явления бронхоспазма и рецидивирующей пневмонии из-за сдавления бронхов. У новорожденных заболевание может закончиться летально, однако у выживших детей клиническое состояние постепенно спонтанно улучшается. По данным некоторых исследователей, сочетание тетрады Фалло со стенозом ветвей легочной артерии встречается достаточно часто — в 25% случаев. При выраженном стенозе основных ветвей операцию по поводу тетрады дополняют хирургической коррекцией стеноза. При двустороннем изменении легочного рисунка следует заподозрить отсутствие легочной артерии; обычно изза отсутствия левой артерии правое легкое кажется более васкуляризованным; отсутствие артерии может быть связано с гиперплазией левого легкого. Нередко бывает трудно отдифференцировать отсутствие левой легочной артерии от выраженного стеноза ее в сочетании с окклюзией.

Важно диагностировать отсутствие ветви легочной артерии до операции наложения анастомоза между сосудами большого круга кровообращения и единственной ветвью легочной артерии, поскольку при окклюзии последней во время операции значительно снижается и без того сниженный кровоток в легких. Изгиб дуп аорты вправо встречается примерно у 20% детей с тетрадой Фалло, могут отмечаться и другие аномалии легочной артерии и дуги аорты. К важным сопутствующим аномалиям относятся и дефекты мышцы межжелудочковой перегородки.

Лечение. Несмотря на то, что клинические признаки тетрады Фалло в течение 1го года жизни постепенно прогрессируют, проявляясь усилением цианоза, некоторым больным медикаментозное лечение и паллиативные хирургические вмешательства требуются в периоде новорожденности. Консервативное лечение имеет целью увеличение кровотока в легких для предотвращения развития выраженной гипоксии. Ребенка необходимо поместить в медицинский центр, оснащенный соответствующим оборудованием для диагностики и лечения новорожденных. Во время транспортировки ребенку обеспечивают адекватную оксигенацию и поддерживают температуру тела на уровне нормы. Длительная тяжелая гипоксия может привести к шоку, дыхательной недостаточности и трудно корригируемому ацидозу, в связи с чем шансы на выживание ребенка после катетеризации сердца и хирургического вмешательства даже при операбельных дефектах снижаются. При значительном снижении легочного кровотока состояние грудных детей быстро ухудшается, поскольку вскоре после рождения артериальный проток закрывается, в результате чего невозможен адекватный легочный кровоток. Простагландин Еі, мощный и специфический релаксант гладкой мускулатуры протока, вызывает его расширение. Это позволяет поддерживать легочный кровоток до того момента, когда новорожденному с тетрадой Фалло можно будет осуществить хирургическую коррекцию. При подтвержденном клиническом! диагнозе простагландин вводят внутривенно и продолжают введение при катетеризации сердца и хирургическом вмешательстве. В послеоперационном периоде лечение им можно продолжать с целью улучшения функции наложенного анастомоза или увеличения объема крови, проходящей через оперированный клапан. Однако для длительного лечения простагландин обычно не используется.