Now Reading
Молниеносная пурпура
0

Молниеносная пурпура

by admin03.01.2015

Молниеносная (МП) развивается у новорождённых с врождённым дефицитом протеинов С или S, больных, перенёсших тяжёлые инфекционные заболевания, и пациентов с бактериальным сепсисом. Гомозиготное носительство дефектных генов, кодирующих продукцию протеинов С или S, приводит к впутрисосудистому тромбообразованию, что клинически выражается в виде МП. Постинфекционная форма заболевания обычно развивается через 7-10 дней после инфицирования.

МП может быть осложнением ветряной оспы, скарлатины, вирусной экзантемы и реакций гиперчувствительности. Постинфекционная МП обычно протекает относительно мягко, без поражения внутренних органов. Показано, что в некоторых случаях её развитие связано с образованием в крови пациента антител против протеина S. Третий вариант МП развивается при сепсисах вследствие инфицирования бактериями, продуцирующими эндотоксины, В большинстве случаев возбудителем служит Neisseria meningitidis, реже — Streptococcus pneumoniae, стрептококки группы А и В, Haemophilis nfluenza и Capnocytophaga canimosus (штамм DF-2, проникающий в кровь при укусах собак). Особенно предрасположены к этой МП лица с врождённым повышением свёртываемости крови в результате мутации в гене, кодирующем продукцию фактора свёртывания крови V (Лейден).

Развитие молниеносной пурпуры отражает наличие патологии, которая может быть вызвана рядом причин. Причиной диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови считают выраженную коагулопатию. При сепсисе бактериальный эндотоксин и комплемент атакуют эндотелий кровеносных сосудов и нарушают его целостность. В результате тканевый фактор свёртывания крови проникает в кровь и образует комплекс с фактором свёртывания VII, который, в свою очередь, активирует фактор V, X, VIII и IX. Конечный результат этой цепи событий — активация тромбина и других белков-медиаторов свёртывания крови. Протеин С — зависимый от витамина К гликопротеид, в норме циркулирующий в крови в неактивной форме. При активации системы свёртывания тромбин связывается с тромбомодулином, экспрессирующимся на мембранах эндотелиоцитов. Неактивный протеин С способен к взаимодействию с комплексом «тромбин-тромбомодулин» и связыванию со специальным рецептором, присутствующим на клетках эндотелия, в результате чего происходит его активация. Активированный протеин С и его кофактор (протеин S) связываются с факторами свёртывания V и VIII в крови, инактивируя их. В результате свёртываемость крови уменьшается.

Не исключено, что именно нарушения в системе активации протеина С приводят к развитию МП при менингококковом сепсисе. В пользу этого предположения свидетельствует тот факт, что при сепсисе, осложнившемся МП, активный протеин С в крови больных практически отсутствует (его концентрация ниже определяемой). При этом введение неактивного протеина С извне не изменяет ситуацию. Более того, доказано, что в эндотелиоцитах у таких больных, как правило, снижены экспрессия тромбомодулина и количество рецепторов к протеину С, что приводит к уменьшению вероятность активации протеина С. Такое нарушение равновесия в системе свёртывания крови неизбежно вызывает увеличение вероятности случайного тромбообразования.

Клинически МП манифестирует внезапным образованием увеличивающихся болезненных пурпурозных папул и бляшек, окружённых эритематозным кольцом. В дальнейшем в центре этих элементов возникает некротическая зона, формирование которой иногда сопровождается образованием везикул или пузырей, а затем струпа. Чаще всего поражаются дистальные участки конечностей. При постинфекционнэй форме МП возможно поражение всей конечности. Как правило, подобные очаги формируются и во внутренних органах. Для возникновения МП необходимо развитие синдрома диссеминированного внурисосудистого свёртывания крови. Это обстоятельство позволяет дифференцировать МП с кожными некротическими очагами, образующимися под действием гепарина или кума див a тромботической тромбэцитопенической пурпурой, криоглобулинемией и состоянием, характеризующимся присутствием в крови антител против фосфолипидов. При МП в крови больного обычно снижено содержание фибриногена, факторов V и VIII, протеинов С к S, антитромбина III и количество тромбоцитов. При этом увеличивается прстромбиновое и парциальное тромбопластиновое время, повышено содержание продуктов распада фибрина, в частности D-димеров. При гистологическом исследовании биоптатов кожи обнаруживают тромбоз сосудов, отложения фибрина, тромбоцитар- ные агрегаты и лейкоцитарную инфильтрацию. Если причиной МП послужила менингококкемия, то иногда обнаруживают грамотрицательные диплококки. При МП, связанной с бактериальным сепсисом, нейтрофильный васкулит может сопровождаться тромбозом, что отличает его от заболевания, не связанного с инфекцией.

Лечение молниеносной пурпуры

Лечение МП должно быть направлено на устранение причины возникновения заболевания и предотвращение синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртызания крови. На этапе лечения рекомендована хирурга. Необходимы контроль над состоянием пациента, своевременная диагностика осложнений, например тяжёлых туннельных синдромов (особенно на фоне агрессивной инфузионной терапии). Туннель — ограниченная фасциями анатомическая зона, в которой в условиях отёка и недостаточного кровоснабжения часто развиваю некротические очаги. При образовании туннельного синдрома рекомендовано срочное проведение хирургического вмешательства (рассечение фасций и дренирование туннеля). В некоторых случаях постинфекционная МП возникает вследствие образования антител против протеина S. У таких больных хороший терапевтический эффект приносят плазмаферез или введение иммуноглобулинов в дополнение к другим лечебным мероприятиям.

Лечение менингококкемии начинают немедленно после подтверждения диагноза данными бактериологического исследования. Время начала терапии напрямую с прогнозом заболевания. До подтверждения диагноза и определения типа антибактериального средства применяют внутривенные инъекции цефалоспоринов третьего поколения. При необходимости проводят инфузионную терапию, вводят инотропные препараты. Если у пациента развивается МП. сопровождающаяся обширным поражением кожи, то прогноз, как правило, неблагоприятный. Доказано, что выраженный терапевтический эффект при сепсисе приносит введение активированного протеина С и бактерицидные белков, увеличивающих проницаемость мембран (связывают бактериальные эндотоксины и обрывают каскад событий, приводящих к генерализованному воспалению). По данным некоторых исследований, эффективным считают применение антител против бактериального эндотоксина, ФНО-ос и ИЛ-lp, системных глюкокортикоидов, негктивированного протеина С, свежезамороженной донорской плазмы, антитромбина III, гепарина, тканевого активатора плазминогена, а также проведение и экстракорпоральной мембранной оксигенации. Назначение ан гикоагулянтов может осложниться кровотечением, поэтому при их использовании требуется соблюдать особую осторожность.

Неблагоприятные признаки, ухудшающие прогноз менингококкемии: образовавшиеся на коже менее чем за 12 ч до госпитализации больного; гипотензия (систгшческое артериальное давление менее 70 мм рт-с.): отсутствие симптомов менингита; количество лейкоцитов в периферической крови менее 10×10/# СОЭ менее 10 мм/ч; разница между ректальной температурой и температурой тела более 3 °С; ухудшение состояния больного в течение последнего часа. Смертность при менкнюкоккемии составляет S -10%.

Отдаленные последствия менингококкемии связаны с ишемическим повреждением тканей в острой фазе заболевания, В некоторых случаях может потребоваться ампутация конечностей, возможно нарушение нормального роста костей. Пациентам, перенёсшим острую фазу заболевания, рекомендовано обследование. позволяющее оценить состояние системы комплемента и определить титр антител в крови. На основании его результатов принимают решение о необходимости проведения соответствующей заместительной терапии.

В целях предупреждения эпидемического распространения менингококковой инфекции обязательный курс профилактической терапии должны пройти все лица, контактировавшие с больным мениш ококкемией. Мснингококковая вакцина состоит из четырёх основных компонентов (очищенных полисахаридов бактериальных капсул типа А. С, Y и W-135). Полисахарид типа В из состава вакцины исключён, поскольку он вызывает слабый иммунный ответ. Мепингококковую вакцину применяют для активной иммунизации военнослужащих и профилактики возникновения эпидемий. Кроме того, её введение рекомендовано лицам, имеющим наследственных или приобретенные дефекты в системе комплемента, а также пациентам после спленктсмии.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
0%
Не понятно
100%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

одиннадцать − 9 =