Now Reading
Врожденные аномалии лейкоцитов
0

Врожденные аномалии лейкоцитов

by admin30.08.2015

У здоровых лиц 90% нейтрофилов в периферической крови имеют два — четыре сегмента. Лишь около 5% их представлено несегментированными формами и менее 5% содержат пять сегментов или более. Увеличение числа несегментированных форм, или так называемый сдвиг формулы крови влево, обычно служит признаком инфекции или воспалительного процесса, в то время как гиперсегментация, или так называемый сдвиг формулы крови вправо, чаще встречается при мегалобластных анемиях, вызванных недостаточностью витамина В12 или фолиевой кислоты.

Наследственная гипосегментация лейкоцитов. Этот дефект сегментации нейтрофилов наследуется по аутосомно-доминантному типу. У гетерозиготных лиц более 90% циркулирующих нейтрофилов и эозинофилов либо не сегментированы, либо имеют всего два сегмента. Фагоцитарная способность этих клеток не снижается. Кроме того, у больных не повышается склонность к инфекциям. Гомозиготные состояния, по-видимому, могут быть летальными.

Наследственная гиперсегментация лейкоцитов. Эта редко встречающаяся аномалия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, отличается преобладанием в крови нейтрофилов с четырьмя — пятью сегментами или более. Клинические проявления при этом отсутствуют.

Аномалия Мэйя — Хегглина. Это доминантно наследуемое состояние связано с аномалиями нейтрофилов и тромбоцитов. Встречается редко. Нейтрофилы в большинстве своем содержат цитоплазматические включения неправильной формы голубого цвета, аналогичные тельцам, описанным Dohle. Последние состоят из преципитированного материала рибосомного происхождения и обычно встречаются при тяжелопротекающих системных инфекциях. У больных с аномалией Мэйя — Хегглина необязательно развитие инфекции. У них определяются аномально большие тромбоциты и иногда тромбоцитопения. Последняя поддается коррекции с помощью спленэктомии.

Аномалия Алдера

При этом состоянии, наследуемом, по-видимому, по аутосомно-рецессивному типу, нейтрофильные гранулы отличаются большим размером и окрашиваются более интенсивно, чем гранулы нормальных нейтрофилов. Они имеют характерный цвет лаванды или синий оттенок, что позволяет легко отдифференцировать их от эозинофилов. У небольшого числа больных мукополисахаридозами могут встречаться до некоторой степени аналогичные гранулы в иейтрофилах или чаще метахромные гранулы в цитоплазме лимфоцитов.

Качественные изменения нейтрофилов

Целый ряд синдромов, сопровождающихся дефектами нейтрофилов, характеризуется повышенной чувствительностью к инфекциям, несмотря па адекватное число нейтрофильных клеток в периферической крови.

Недостаточность миелопероксидазы. У небольшого числа больных с повышенной восприимчивостью к гнойным инфекциям и нарушением способности нейтрофилов к перевариванию бактерий или его замедлением определяют недостаточность фермента миелопероксидазы.

Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. У детей как негроидной, так и европеоидной расы с недостаточностью Г-6-ФД в эритроцитах последней в лейкоцитах обычно сохранена или несколько снижена. Однако у некоторых больных активность ее в лейкоцитах может составлять не более 1% от нормы. У них в течение всей жизни повышена восприимчивость к инфекциям, что характерно для хронической гранулематозной болезни.

Синдром Жоба

К больным с этим синдромом относят тех лиц, которые страдают повторными тяжело протекающими холодными стафилококковыми абсцессами на коже. Уровень IgE в сыворотке у них заметно повышается, а хемотаксис нейтрофилов угнетен.

Нарушение способности лейкоцитов к хемотаксису. Процесс миграции лейкоцитов в очаги и инфекции в определенной степени зависит от системы комплемента; следовательно, при врожденной или приобретенной недостаточности в любой ее фазе замедление процессов хемотаксиса может привести к развитию инфекций. Описаны случаи изолированного нарушения способности к хемотаксису, связанного с клеточными аномалиями.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
100%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

2 × три =