У 36-летней женщины в течение последнего года отмечается снижение менструальной функции. В течение последних 6 мес менструаций не было, появились приливы и сухость влагалища. До этого у пациентки никогда не возникало проблем с менструацией и фертильностью. Пациентка не страдала эндокринными или аутоиммунными заболеваниями, семейный анамнез не отягощён.

Диагноз «синдром преждевременного истощения яичников» ставят женщинам моложе 40 лет при наличии ановуляции и аменореи в течение последних 3 мес и концентрации ФСГ, превышающей 30 Ед/л. СПИЯ встречается у 1% женщин, и этиология заболевания изучена недостаточно. Само название заболевания вовсе не означает, что функционирование яичников прекратилось: у 50% женщин отмечается периодическая активность яичников, а у 25% бывают овуляции. Именно поэтому, если у женщины есть половой партнёр и она не хочет забеременеть, ей всё равно необходимо использовать контрацепцию. СПИЯ встречается у 25% женщин с первичной и у 20% женщин со вторичной аменореей. Около 4% заболеваний наследственные, но большинство случаев спорадические. Ооциты закладываются на 20-й неделе гестации. Из 7 млн потенциальных яйцеклеток за репродуктивный период только 500 достигают овуляции.

Причины развития СПИЯ в большинстве случаев неизвестны. Возможные причины заболевания представлены в табл. 23-1. Была проведена большая работы по выявлению генетических нарушений, лежащих в основе заболевания. В результате выявили нарушения расположения генов в Х-хромосоме и ауто- сомных хромосомах. Однако в большинстве случаев это не подтверждается и обычное генетическое исследование не назначают. Именно поэтому доля генетических исследований в обследовании пациенток с подозрением на преждевременное истощение яичников ограничена.

Роль аутоиммунных реакций также спорна. Аутоантитела к компонентам яичников определяются у 30-66% женщин. Тем не менее роль этих аутоантител в пато1 енезе СПИЯ не доказана. Во многих случаях они бывают вторичным признаком, который возникает вследствие аномального выхода яичниковых антигенов, обусловленного протекающим патологическим процессом. Описаны антитела к клеткам гранулёзы и теки, к блестящей оболочке, цитоплазме оо- цитов, жёлтому телу, гонадотропинам и их рецепторам. У некоторых пациентов наличие этих антител с периодически возникающими расстройствами половой системы при отсутствии СПИЯ. Более понятна роль аутоиммунных реакций в развитии недостаточности яичников, связанная с АПС. Антитела к стероид- продуцирующим клеткам надпочечников, яичников, плаценты и яичек обнаруживают у 20% молодых пациентов с болезнью Аддисона. Антитела к надпочечникам вырабатываются в основном к

21-гидроксилазе, тогда как антитела к яичникам могут вырабатываться к предшественникам их стероидогенных ферментов, например к 17 наряду со сниженной концентрацией эстрадиола и эстрона. Возможно проведение УЗИ яичников, но выполнять биопсию яичников всем больным не рекомендуется. Необходимо определять кариотип, особенно у молодых пациенток, а также антиовариальные антитела, обнаружение которых может указать на этиологию заболевания. Проведение провокационной пробы с прогестином^ не оправданно. Необходимо исследовать функцию

Женщинам, получающим химиотерапию, использование агонистов или антагонистов ГРГ помогает защитить яичники от эффектов противоопухолевых препаратов. У большинства пациенток нормальное функционирование яичников восстанавливается после химиотерапии, и агонисты или антагонисты ГРГ можно отменить.

Идея о том, что количество ооцитов у взрослой женщины можно пополнить с помощью стволовых клеток, достаточно оригинальна, но не бесспорна. Зародышевая линия клеток в яичнике может дифференцироваться в зрелые ооциты. Стволовые клетки костного мозга также могут дифференцироваться в ооциты.

У больных, не страдающих АПС. среди антител к яичникам чаще всего выявляют аутоантитела. Для иммунологического исследования можно использовать нерастворимый антиген. Тем не менее более точные измерения и скрининговые методы исследования основаны на идентификации антигена.

СПИЯ отмечают у 25% женщин с первичной аменореей и у 20% женщин со вторичной аменореей. Этиология и патогенез этого состояния до конца не изучены. Исследования показывают высокую концентрацию гонадотропинов на фоне низкой секреции эстрогенов. До наступления нормальной менопаузы необходимо проводить циклическую гормональную терапию эстрогенами. Она позволит предотвратить развитие сердечно-сосудистых заболеваний и остеопо- роза. При лечении таких пациенток необходимо помнить, что это заболевание может нанести психологическую травму пациентке, особенно если она очень хочет иметь детей.