В этот синдром входят легочная гипертензия и шунт справа налево или в том и другом направлении, осуществляемый через дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки либо через открытый артериальный проток. Основная физиологическая аномалия заключается в увеличении сопротивления сосудов легких. У здорового ребенка через несколько недель после рождения происходит структурная перестройка легочных артериол, в связи с чем они приобретают характерное для взрослого человека строение. В результате сопротивление легочных сосудов снижается до уровня, наблюдаемого у взрослого. При синдроме Эйзенменгера сопротивление легочных сосудов у детей остается повышенным либо снижается в грудном возрасте п вновь повышается позднее вследствие увеличенной нагрузки на их стенку. Этот феномен представляет собой результат длительного повышения давления в сосудах малого круга.

Клинические проявления. Симптоматика появляется обычно не ранее чем во 2-3є десятилетне жизни, редко ранее. Необратимая обструкция сосудов малого круга приводит к увеличению их сопротивления. Поскольку оно выше сопротивления сосудов большого круга, сброс крови через сообщения внутри или вне сердца осуществляется не в обычном направлении, а справа налево.

У больных появляется цианоз, их беспокоят приступы одышки, быстрая утомляемость и склонность к аритмии. В поздние стадии заболевания могут присоединиться застойная сердечная недостаточность, боли в груди, обморочные состояния н кровохарканье. При физнкальном обследовании выявляют правожелудочковый толчок и громкий, расщепленный II тон сердца. По левому краю грудины слышен лишь мягкий систолический шум изгнания. В верхней части левого края грудины при пальпации может определяться пульсация легочной артерии. Выраженность цианоза зависит от стадии болезни. При функциональной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана по левому краю грудины можно услышать дующий диастолический шум.

Диагноз. Рентгенологически размеры сердца варьируют от нормы до значительного увеличения. Большие размеры сердца характерны для больных с дефектами межпредсердной перегородки. При дефекте межжелудочковой перегородки и открытом артериальном протоке размеры сердца небольшие, однако может встретиться и обратная закономерность. Легочная артерия обычно расширена. Расширение сосудов легких в области ворот сопровождается уменьшением калибра периферических ветвей. Правые предсердие и желудочек выбухают. На ЭКГ часто появляются признаки гипертрофии правого желудочка, иногда сочетающейся с неполной блокадой правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Зубец Р может быть высоким и заостренным. Иногда вместо преобладания электрической активности одного из желудочков отмечаются признаки гипертрофии обоих желудочков.

При эхокардиографическом обследовании определяется утолщение стенки правого желудочка нередко в сочетании с расширением его полости. Значительно увеличивается соотношение периодов предызгнания и изгнания систолы правых предсердия и желудочка. Это обусловлено повышением сопротивления сосудов малого круга кровообращения. При катетеризации сердца, как правило, выявляется сброс крови через дефект в обоих направлениях. Систолическое давление в сосудах большого и малого кругов, как правило, одинаково. При сбросе всей крови в направлении справа налево значительно снижается насыщение артериальной крови кислородом. Катетер, как правило, легко проходит через дефект, особенно при открытом артериальном протоке или дефекте межпредсердной перегородки. Сопротивление сосудов малого круга повышено. По кривым разведениям индикаторов удается выявить шунт справа налево или в том и другом направлении. Селективная ангиокардиография позволяет локализовать место шунта. При открытом артериальном протоке контрастное вещество из легочной артерии поступает в нисходящую аорту.

Лечение

Хирургическая коррекция противопоказана. Однако изолированная легочная гипертензия с высоким кровотоком в легком при отсутствии шунта справа налево не может быть отнесена к синдрому Эйзенменгера, и операция становится необходимой по жизненным показаниям. Медикаментозное лечение при синдроме Эйзенменгера полностью симптоматично. У детей более старшего возраста и подростков при выраженной полицитемии могут оказаться эффективными повторные кровопускания с последующим замещением объема крови жидкостями.