Показано, что введение у-глобулина в схему лечения приводит к существенному снижению частоты развития аневризм коронарных артерий и ускорению регресса патологических изменений в сосудах (по сравнению с изолированным назначением ацетилсалициловой кислоты). В течение одной инфузии обычно вводят 2 мг у-глобулина на 1 кг массы тела больного. Ацетилсалициловую кислоту применяют в высоких дозах: по 80-100 мг/кг в сутки в 4 приёма на протяжении 14 дней, затем — по 3-5 мг/кг 1 раз в день на протяжении 7 нед и более. Et назначение направлено на профилактику тромбозов и связанных с ними тромбоэмболических осложнений. Впрочем, некоторые специалисты считают, что можно ограничиться и небольшими дозами ацетилсалициловой кислоты 115). Собственно препарат мало влияет на вероятность формирования сосудистых аневризм.

Другие признаки Аденопатия шейных лимфатических узлов, возможно развитие асептического менингита и пиурии Иногда из образцов выделяют Staphylococcus aureus При исследовании слизи из носоглотки обнаруживают стрептококки группы А.. Экзантема в кожных складках, кожа на ощупь напоминает наждачную бумагу При исследовании образцов, взятых из очагов первичного инфицирования, обнаруживают Staphylococcus aureus и иногда стрептококки группы А. На коже — высыпания, подобные таковым при скарлатине; возможны рабдомиолиз, дисфункция печени, тромбоцитопения Иногда наблюдают экссудативный фарингит и конъюнктивит оценивающих эффективность назначения ацетилсалициловой кислоты при БК. На сегодняшний день она служит неотъемлемой частью стандартного регламента лечения при этом заболевании.

Что касается использования у-глобулина. то у 89% пациентов с БК положительный терапевтический эффект наблюдают )же после первого введения препарата. У остальных больных сохраняется лихорадка. Таким пациентам рекомендовано введение второй дозы у-глобулина через 48-72 ч после первой инфузии. У 2Д больных, не ответивших на первое введение у-глобулина, после его повторного применения лихорадка исчезает . Кроме того, при сохранении лихорадки после первой инфузии у-глобулина и повторном введении препарата для её устранения снижается вероятность развития серьёзных осложнений со стороны сердца.

В случаях, когда терапевтический эффект отсутствует даже на фоне двукратного введения у-глобулина, требуются дополнительные методы лечения. Таким пациентам назначаю! дополнительные инфузии у-глобулина, внутривенное введение метил- преднизолона. инфликсимаба, циклоспорина и циклофосфамида. Возможно проведение щгазмафереза (3, 20). По данным клинического исследования, выполненного на относительно малочисленной группе больных, введение метил — преднизолона в дополнение к стандартной (y-глобулин + ацетилсалициловая кислота) терапии вызывает более быстрое исчезновение симптомов заболевания по сравнению со стандартной терапией. Тем не менее введение метилпреднизолона в терапевтический протокол не оказало значимого влияния на количество осложнений со стороны сердца.

Самое тяжёлое осложнение болезни Кавасаки — поражение коронарных артерий, в результате чего 1-2% больных погибают во время острой фазы заболевания вследствие внезапной остановки сердца. В 25% случаев развиваются аневризмы коронаиных артерий. Со временем у 55% таких больных аневризмы спонтанно исчезают, но иногда состояние пациентов отягощается из-за раз- вигия стенозов или окклюзий поражённых сосудов. Наиболее велик риск развития осложнений у больных с крупными (более 8 мм в диаметре) аневризмами (3J. Такие пациенты должны пожизненно оставаться под пристальным наблюдением врача. Недавно полученные статистические данные показывают, что у пациентов с БК, сопровождающейся выраженными признаками воспаления (повышением содержания С-реактивного белка, амилоида А. ИЛ-6 и растворимых молекул межклеточной адгезии-1 в сыворотке крови), риск развития осложнений со стороны сердца особенно высок. Таким пациентам требуется особое внимание и, возможно, более длительное лечение. Иногда у лиц, перенёсших БК. развивается рецидивирующее крупнопластинчатое шелушение кожи, при этом другие признаки заболевания отсутствуют. Б некоторых случаях усиление шелушения связано с перенесённой инфекцией верхних дыхательных путей.

Иногда клиническое течение БК напоминает картину заболеваний, вызванных действием некоторых бактериальных токсинов или вирусных инфекций. Необходимо уметь своевременно диа1ностировать эту патологию, поскольку ранняя диагностика позволяет вовремя начать лечение у-глобулином и существенно снизить риск развития тяжелых осложнений со стороны сердца.