У большинства пациентов с ГЭК обнаруживают нейтропению, вызванную, как правило, либо химиотерапией, либо первичным иммунодефицитом, но нередко ГЭК развивается у больных СПИДом, хотя нейтропения у них отсутствует. Известна форма заболевания, обычно возникающая у недоношенных младенцев. Её принято называть номой новорождённых. Помимо образования очагов в аногенитальной области при номе новорождённых нередко поражаются липо и ротовая полость. Следует отметить, что некротизируюший стоматит — проявление ГЭК на слизистой оболочке ротовой полости — отмечают и у взрослых пациентов в состоянии тяжёлой иммуносупрессии.

Хотя классическая форма ГЭК обычно связана с инфицированием Pseudomonas aeruginosa, подобное поражение кожи может развиться и при инфицировании некоторыми другими микроорганизмами. У больных с иммуносупрессией оно может быть следствием оппортунистической грибковой инфекции, но в таких случаях преимущественная локализация очагов в апокринных зонах кожи отсутствует. В то же время внешний вид очагов и их гистологические особенности полностью соответствуют таковым при типичной ГЭК. Как и при бактериальной инфекции, кожные поражения при ГЭК, вызванной грибком, могут быть результатом вторичного проникновения в кожу возбудителя, распространяющегося по организму больного гематогенным путём вследствие диссеминации, но чаще первично инфицирование кожи. При диссеминированной инфекции часто обнаруживают поражение ЖКТ и дыхательных путей. Хотя инфекционные агенты могут проникать и через неповреждённую кожу, гораздо вероятнее инфицирование при нарушении её защитного барьера, например, в местах инъекций, установки сосудистых катетеров, ожогов, травм и др.

ГЭК представляет серьёзную угрозу для жизни пациентов с ослабленным иммунитетом и требует принятия срочных мер. В частности, необходимо как можно быстрее установить вид микроорганизма, вызвавшего инфицирование, после чего назначают антибактериальную терапию против конкретного возбудителя. Виды микроорганизмов, способных вызвать развитие ГЭК, но не следует считать список приведённых инфекционных агентов исчерпывающим.

Возбудители могут вызвать собственно ГЭК либо спровоцировать образование кожных очагов, которые по клиническим признакам практически не отличаются от неё. Кроме перечисленных ЕИДОВ дрожжевой инфекции, другие грибки, такие, как гиалогифомикоз или феогифомикоз, также способны спровоцировать ГЭК, но только на фоне сильного ослабления иммунитета больного. В таких случаях у пациента образуются многочисленные подкожные и внутридермальные узелки, развивается целлюлит.

Обнаружение некротизированных папул или бляшек в апокринных зонах кожи у больных с иммуносупрессией делает диагноз ГЭК наиболее вероятным, но при отсутствии некроза число возможных диагнозов возрастает. У пациента, например, может возникать истинная эктима, вызываемая стафилококками или стрептококками. Кроме того, поражение кожи может быть следствием гиперреакции на укус насекомого. Наконец, пациент может быть болен сибирской язвой, туляремией, дифтерией, сапом или сифилисом. Иногда изъязвление возникает в результате активации вируса простого герпеса или при контагиозном пустулёзном дерматите. Похожие поражения кожи свойствены септицемии, вызванной инфицированием Yersinia pestis. Существует форма острого некротического инфекционного поражения половых органов — гангрена Фурнье, с которой следует проводить дифференциальную диагностику при подозрении на ГЭК. Ее, как правило, вызывают стафилококки или стрептококки, реже — грамотрицательные и анаэробные микроорганизмы. В отличие от ГЭК гангрена Фурнье чаще всего развивается на фоне сахарного диабета и сопровождается сильными болями и крепитацией тканей.

Выделение чистой культуры из крови позволяет определить возбудителя при ГЭК, отягощённой септицемией. Для исключения ложноотрицательных результатов, связанных с тем, что обнаруженного возбудителя считают случайным компонентом культуры, следует предупредить бактериологическую лабораторию о возможности диагностирования оппортунистических инфекций. Кроме того, выполняют гистологическое исследование биоптатов и мазков (в том числе с использованием специальных методов окрашивания) и выделение чистой культуры из образцов тканей. Для микроскопии мазков применяют окрашивание по Граму и с использованием флюоресцентных красителей (кал- кофлоруайт). В некоторых случаях для ускорения диагностического процесса исследуют свежезамороженные биоптаты из очагов поражения.

При гистологическом исследовании обнаруживают отёк и инфильтрацию дермы (с вовлечением подкожных тканей) смесью лимфоцитов, нейтрофилов, гистиоцитов и плазматических клеток, васкулярную пролиферацию и некроз эпидермиса разной степени выраженности. В подавляющем большинстве случаев специальные методы окрашивания образцов позволяют идентифицировать возбудителя, который обычно располагается в интерстициальной ткани и адвентиции венул. Следует заметить, что гистологическая картина при ГЭК существенно отличается от таковой при бактериальном септическом васкулите. В последнем случае обнаруживают повреждение стенок кровеносных сосудов, а в их просветах — фибриновые тромбы и бактерии.

Лечение при ГЭК должно быть направлено на полную эрадикацию возбудителя заболевания. Тем не менее в начале терапии обычно применяю! антибиотики широкого спектра действия: помощь пациенту требуется оказать немедленно и времени на точное определение вида микроорганизма и его чувствительности к антимикробным средствам обычно нет. Любая задержка начала антибактериальной терапии способствует увеличению смертности среди больных с ГЭК. Провоз заболевания определяется видом возбудителя, длительностью и выраженностью иммуносупрессии, а также тяжестью поражения кожи.