Определения двигательной функции человека невозможно без понимания ее механизма. Произвольные движения зависят от интактности рефлекторной цепи, состоящей по крайней мере из двух двигательных нейронов: центрального и периферического.

Аксоны центральных двигательных нейронов, клетки которых расположены в двигательной зоне коры, образуют пирамидный путь, проходящий через внутреннюю капсулу и ствол к спинному мозгу. В нижней части продолговатого мозга волокна пирамидного пути перекрещиваются и подходят к клеткам передних рогов спинного мозга. Последние, называемые также периферическими двигательными нейронами, через собственные аксоны и периферические нервы связаны с мышцами. Каждый периферический двигательный нейрон иннервирует группу мышечных волокон, насчитывающихся до несколько сотен в некоторых мышцах конечностей. Периферический двигательный нейрон и иннервируемую им группу мышечных волокон называют двигательным сегментом. На основной двигательный путь оказывают влияние другие центры, известные под названием экстрапирамидной двигательной системы. К ней относятся базальные ганглии и мозжечок.

Функция экстрапирамидной двигательной системы состоит в осуществлении контроля за повторяющимися двигательными актами и их координацией. Естественно, что при повреждении центрального двигательного нейрона нарушаются произвольные движения при сохранении непроизвольных и рефлекторных двигательных функций. В большинстве случаев это приводит к повышению непроизвольной и рефлекторной двигательной активности вследствие утраты центральных; тормозных воздействий. При поражении периферического двигательного нейрона нарушаются как произвольные, так и непроизвольные движения. Кроме того, денервация приводит к атрофии мышц и спонтанной активности мышечных волокон, что проявляется фибриллярными подергиваниями. Фибрилляции в виде червеобразных подергиваний бывают заметны только в мышцах языка. Грубые беспорядочные подергивания вследствие одновременного сокращения целого миотома называют фас цикуляциями. Этот симптом появляется обычно при поражении, клеток передних рогов спинного мозга.

Двигательные нарушения при поражении центральных или периферических двигательных нейронов или экстрапирамидной системы довольно легко удается локализовать с помощью простых клинических исследований.

Оценка мышечной силы. Мышечную силу у маленьких детей" определяют в непринужденной обстановке. Способность подняться из положения лежа на спине свидетельствует об адекватном тонусе мышц спины, бедер и проксимальной части голеней. При хождении на пальцах и пятках проверяют, соответственно, состояние икроножной и камбаловидной и передней большеберцовой мышц. Поднимая ребенка за подмышки и удерживая его в этом положении, определяют тонус мышцы плечевого пояса. Тонус межреберных мышц оценивают, наблюдая за спонтанным дыханием ребенка или по его способности задуть свечу.

Мышечная слабость развивается при поражении как центрального, так и периферического двигательного нейрона, но не при экстрапирамидных процессах. Слабость, развивающаяся при поражении центральных двигательных нейронов, более выражена в разгибателях рук и сгибателях ног; поражение периферических нервов приводит к развитию дистального паралича; при мышечных заболеваниях в процесс вовлекаются преимущественно проксимальные мышцы.

Оценка мышечной массы. Атрофия мышц наиболее выражена при поражении периферического двигательного нейрона передних рогов спинного мозга и менее заметна при заболеваниях центрального двигательного нейрона. При атрофии всегда следует выявлять фасцикуляции, свидетельствующие о поражении клеток передних рогов спинного мозга. При патологии как центральных, так и периферических двигательных нейронов нарушается развитие соответствующей конечности. Усиление активности мышц приводит к резкому увеличению их массы, или мышечной гипертрофии. В отличие от физиологической гипертрофии, например, у спортсменов, при заболеваниях, сопровождающихся мнотонией, и адреногенитальном синдроме гипертрофия мышц представляет собой патологию. Псевдогипертрофия отражает увеличение массы мышц при их слабости. Это происходит в результате замещения мышечных волокон жировой тканью, например, при мышечной дистрофии или растяжении мышц за счет скопления в них таких патологических веществ, как гликоген, при гликогенозе II типа.