О возможности вторичной гидроцефалии всегда следует думать при опухолях среднего мозга. Увеличение размеров головы, не сопровождающееся неврологическими признаками, наблюдается при опухолях мозжечка, шишковидной железы и III желудочка. Опухоль мозга следует заподозрить особенно в том случае, если размеры головы очень быстро увеличиваются у ранее вполне здорового ребенка, у которого выявляют отек соска зрительного нерва. Только тщательное нейрорентгенологическое обследование, которое всегда следует проводить до начала лечения больного с гидроцефалией, позволяет исключить у него опухоль мозга.

Лечение. Несмотря на совершенствование в последнее время методов лечения больных с гидроцефалией, все еще остается много неразрешенных проблем. В идеале следует восстановить равновесие между продукцией и реабсорбцией СМЖ Диакарб в дозе 50-75 мг/ примерно на /з уменьшает образование СМЖ и нередко оказывается эффективным при легкой, медленно прогрессирующей форме гидроцефалии. При прогрессирующей гидроцефалии методом выбора в большинстве случаев служит операция шунтирования.

При обструктивной гидроцефалии иногда удается шунтировать место обструкции. При стенозе цистерны выполняют операцию Торкильдсена: с помощью полиэтиленовой трубки соединяют один из боковых желудочков мозга с большой цистерной и спинномозговым субарахноидальным пространством. Операция неэффективна у детей, поскольку у них недостаточно развиты эти пространства. В настоящее время широко и с успехом производят операцию шунтирования жидкости в некоторые внечерепные сосуды.

Чаще всего накладывают вентрикулоперитонеальный шунт. При снижении давления в желудочке вмонтированный в шунтирующую трубку клапан западает в нее, что предотвращает полный дренаж СМЖ и спадение стенок желудочков. К осложнениям при этом типе шунтирования относятся инфицирование шунта, его свертывание, тромбоз или отрыв и субдуральная гематома в результате снижения внутричерепного давления. Инфицированный шунт может служить причиной рецидивирующей септицемии или вентрикулита. В любом случае шунт в этом случае требуется удалить и назначить лечение антибиотиками. Тромбоз шунта тромбируется, особенно в верхней части, при увеличении количества белка в спинномозговой жидкости. Увеличение размеров головы, шеи и груд ной клетки у ребенка раннего возраста служит показанием к повторной ревизии шунта. Вентрикулоперитонеальный шунт, позволяющий поступать жидкости из бокового желудочка в правое предсердие, накладывают реже из-за большей частоты его инфицирования и развития осложнений в виде эмболии легочных сосудов, окклюзии верхней полой вены и нефрита.

Для определения показаний к операции шунтирования или возможности спонтанного купирования гидроцефалии необходим тщательный всесторонний анализ состояния больного. Операция шунтирования не показана детям, у которых голова больше не увеличивается в размерах, прогрессивно увеличивается или увеличивается медленнее, нежели в норме. При острой гидроцефалии, обусловленной субарахноидальным кровоизлиянием или бактериальным менингитом, более эффективны повторные спинномозговые пункции.

Успешно выполненная операция помогает поддерживать состояние больного в течение всей его жизни. Дети в этом случае нуждаются в постоянном и тщательном врачебном наблюдении с целью своевременной диагностики дисфункции шунта. Остро развившаяся дисфункция у детей старшего возраста сопровождается быстро прогрессирующим повышением внутричерепного давления с головной болью, рвотой и ступором, переходящим в кому. Хроническая недостаточность шунта проявляется отставанием ребенка в школе, сонливостью и нарушением походки. Большую роль в ее ранней диагностике играет повторная компьютерная томография.

Прогноз. Операции шунтирования способствуют более благоприятному прогнозу. В 50-60% случаев смерть нелеченых детей связана непосредственно с основным заболеванием или с сопутствующими. Примерно у 40% детей с приостановившимся процессом умственное развитие не страдает. При длительном эффективном лечении около 70% больных детей переживают младенческий возраст; из них примерно у 40% умственное развитие не страдает, а у 60% наступают заметные нарушения умственного и двигательного развития. Прогноз значительно менее благоприятен у детей с гидроцефалией, сочетающейся с менингомиелоцеле.

Для хронического процесса типичны уменьшение числа нервных клеток и патологическая миелинизация

Выраженная гипогликемия у новорожденного приводит к развитию диффузного некроза корковых нейронов и повреждению мозжечка. Однако относительная редкость этих изменений указывает, повидимому, на меньшую чувствительность незрелого мозга к гипогликемии.

Некоторые болезни обмена приводят к дисфункции мозга в результате нарушения процессов его развития. К ним относятся врожденный гипотиреоидизм и большая группа врожденных нарушений обмена аминокислот, чаще всего фенилкетонурия. К двум наиболее важным процессам формирования мозга относятся миелинизация подкоркового белого вещества и разветвление дендритов и развитие синаптических связей между нервными клетками. Именно эти процессы и происходят при метаболической энцефалопатии детей раннего возраста. Патологическая миелинизация особенно наглядно проявляется при фенилкетонурии и болезни кленового сиропа. Установлено, что при кретинизме нарушается процесс как разветвления корковых дендритов, так и миелинизации.

К одной из важных проблем педиатрии относится слишком малое число ранних клинических признаков поражения ЦНС у большинства детей, заболевших в перинатальный период. Мозговые нарушения после кажущегося вначале улучшения состояния в полной мере проявляются лишь после окончательного формирования мозга. Чаще всего больной ребенок отличается нарушением интеллекта разной степени: от выраженного умственного недоразвития до умеренного отставания в учебе. У некоторых детей преобладают двигательные нарушения при относительной сохранности интеллектуальной деятельности, у других начинаются припадки, иногда через год или более после перенесенного заболевания. Поскольку умственные и двигательные нарушения центрального характера проявляются в отдаленные сроки, точно определить, которое из перенесенных в неонатальный период заболеваний послужило их причиной, не представляется возможным. Таким образом, этиология стойких мозговых нарушений у большинства детей остается невыясненной или ее лишь предполагают.