Редкое хроническое воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое поражает кожу и слизистые оболочки.

Анамнез

■ Соотношение больных мужчин и женщин — 10:1.

■ Поражение локализуется преимущественно на коже аногенитальной области.

■ Оно чаще встречается у женщин старше 60 лет, но может наблюдаться в любом возрасте.

■ Больные женщины жалуются на хронический зуд вульвы, дизурию или диспареунию, которая мешает сексуальной активности.

■ У мужчин наблюдается стойкий баланит, который при отсутствии лечения прогрессирует до фимоза.

■ Очаги на коже часто бессимптомные.

■ Плоскоклеточный рак развивается в 3% случаев генитальных очагов.

■ Папулы на вульве имеют тенденцию к слиянию и образуют белую атрофическую бляшку в форме песочных часов, которая окружает влагалище и анальное отверстие.

■ Очаговая пурпура типична, очаги на слизистых оболочках могут изъязвляться.

■ Зуд — наиболее распространенная жалоба, он может быть достаточно сильным и мешать сну и повседневной деятельности.

■ Расчесы могут привести к вторичной инфекции и лихенификации среди участков атрофии.

На заметку педиатру

• Пурпура вульвы иногда является проявлением склеротического лишая у девочек прсдиубертатного возраста.
• В случаях, когда речь идет о возможном сексуальном насилии, склеротический лишай должен быть исключен в ходе тщательной проверки.
• Допубертатные случаи обычно разрешаются без других последствий, кроме гиперпигментации.

Клиническая картина

■ Первичный очаг представляет собой атрофическую папулу цвета слоновой кости с бледно-розовым ободком.

■ Плоские, слегка приподнятые с плоской крышкой папулы на коже сливаются в небольшие овальные бляшки с тусклой или блестящей, ровной, белой, морщинистой атрофической поверхностью.

■ Среди бляшек наблюдаются очаговые геморрагии.

■ На поверхности видны кератотические фолликулярные пробки (впадины).

■ На слизистых оболочках папулы атрофические, хрупкие, белые и блестящие с морщинистой поверхностью.

■ Очаги на половом члене располагаются на головке и венечной борозде, но могут распространяться и на ствол.

■ Поверхностная травма приводит к очаговым субэпидермальным геморрагиям и эрозиям.

■ Атрофия приводит к фимозу крайней плоти и боли при оттягивании крайней плоти или эрекции.

■ Склеротический лишай мужских гениталий называют хроническим облитерирующим баланигом.

■ Атрофия и рубцевание ведут к стягиванию и слиянию тканей и, тем самым, к сужению нормальных анатомических структур.

Лабораторная диагностика

■ Биопсия помогает в ранних случаях и на участках с подозрением на плоскоклеточную карциному.

Ранние очаги цвета слоновой кости с плоским Эпидермис тонкий и атрофический и при надавливании, слегка приподнятые, с фолликулярными ливании создает впечатление сморщенной па- пробками. пиросной бумаги.

Это классическое проявление очага, существующего в течение нескольких месяцев Бляшка белая, твердая и плотная. В центре видны крупные фолликулярные пробки.

Вторичный кандидоз может возникнуть как следствие лечения, поэтому рекомендуется провести тест с гидроксидом калия.

Дифференциальный диагноз

Ограниченная склеродермия и склеротический лишаи имеют сходные проявления на коже (оба этих состояния могут присутствовать у некоторых пациентов, наличие очагов на слизистых оболочках свидетельствует в пользу склеротического лишая). Склеротический лишай и вульгарная пузырчатка (особенно при эрозивных очагах на слизистой оболочке).

Простой хронический лишай (поражена вульва вследствие расчесывания). Аллергический контактный дерматит (типична аллергия на ароматизаторы в продуктах личной гигиены).

Экстрамаммарная болезнь Педжета (особенно при хроническом зуде и изъязвлениях в аногенитальной области).

Стероидная атрофия (можно принять за склеротический лишай).

Лечение

Рекомендуется мягкий уход за пораженными участками с применением мягких очищающих средств, таких как «Cetaphil»; ношение вентилируемого хлопчатобумажного белья и обильное применение смягчающих эмолентов.

Избегайте подкладок в нижнем белье, смесей для принятия душа и спреев, а также ароматизированной туалетной бумаги. Кремы с топическими стероидами (группа V по 2 раза в день в течение 2 нед.) являются начальным лечением для неосложненных кожных очагов и для впервые появляющихся очагов на слизистой оболочке.

■ Клобетазола пропионат 0,05% (короткие чередующиеся курсы) эффективен при заболеваниях влагалища и полового члена у взрослых. Дерматологи имеют опыт применения этого сильнодействующего стероида.

■ Инъекции внутрь очага триамицинолона ацетонида (2,5—5,0 мг/мл) полезны на участках, которые не реагируют на лечение.

■ Мазь такролимуса («Програф») 0,1% может быть очень эффективной при заболеваниях влагалища и полового члена. Это нестероидное противовоспалительное средство, в отличие от топических стероидов может использоваться всегда по мере необходимости.

■ Мазь тестостерона пропионата 2% применялась в течение многих лет. Многие эксперты сейчас сомневаются в ее эффективности.

■ Ацитретин (20-30 мг/день в течение 16 нед.) можно рекомендовать при тяжелом атрофическом склеротическом лишае.

В отдельных торпидных случаях может помочь хирургическая реконструкция рубцующихся участков.

Нюансы

■ Хронический зуд вульвы в отсутствие инфекции должен вызвать подозрение на склеротический лишай.

■ Склеротический лишаи следует считать предраковым состоянием, требующим постоянного контроля и биопсий из очагов, в которых могут произойти злокачественные изменения.

Белая атрофическая бляшка окружает влагалище. Половой член гладкий, белый и атрофичный, ще и анальное отверстие. Кожа хрупкая и легко Эрозии присутствуют на препуции, изъязвляется.

Диффузный склероз головки и ствола полового члена. Имеется несколько линейных эрозий.

Склероз ограничен головкой полового члена. Обратите внимание на то, что головка полового члена имеет цвет слоновой кости.