Прогрессивный системный склероз является идиопатическим фиброзным состоянием, которое может проявляться в диффузной или ограниченной формах.

Диффузное поражение охватывает всю поверхность кожи и ассоциируется с фиброзом внутренних органов и аномалиями сосудов. Локализованный вариант ассоциируется с CREST-синдромом, названным по первым буквам входящих в него симптомов (Calcinosis — кальциноз, Rayneud’s disease — болезнь Рейно, Esophageal dysmotility — дисфункция пищевода, Sclerodactyly — склеродактилия, Teleangiestasia — телеангиэктазия).

CREST-синдром является локализованным и вялотекущим вариантом заболевания, чаще всего поражающим ладони и лицо.

Анамнез

■ Системный склероз встречается редко, распространенность заболевания в США составляет 20 случаев на I млн. населения. Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины.

Пиковый возраст начала заболевания — между 30 и 50 годами.

Худший прогноз у мужчин, лиц пожилого возраста и лиц с черным цветом кожи. Заболевание может оставаться локализованным поражением кистей в течение многих лет.

Клиническая картина

Феномен Рейно может предшествовать началу прогрессирующего системного склероза и часто служит его первым проявлением. Пациенты жалуются на сильный зуд в дебюте заболевания.

В самом начале заболевания пораженная кожа эритематозная и отечная.

По мере развития склероза кожа становится гладкой, желтоватой и плотной. Она кажется натянутой и малоподвижной.

В ногтевых валиках наблюдается расширение капилляров. Расширенные извилистые капилляры наблюдаются у 75% пациентов. Самые ранние признаки наиболее заметны вокруг рта и на кистях; искажаются нормальные черты лица, пациент испытывает трудности при открытии рта, губы истончаются, появляются радиальные морщины.

На кончиках пальцев могут иметься трофическая язва и гангрена.

Диффузное обызвествление может отмечаться в коже и заметно при рентгенографии.

■ Поздние изменения включают гипер- или депигментацию, часто наблюдающуюся на верхней части груди. Волосяные фолликулы часто сохраняют пигмент, в то время как для соседней кожи характерна гипопигментация. В поздней стадии заболевания очевидной становится потеря волос в пораженных участках. Алопеция может быть частичной или полной.

Другие признаки

Ограниченная форма ассоциируется с феноменом Рейно, который может на годы предшествовать склерозу.

■ При прогрессивном системном склерозе могут поражаться сердце, желудочно-кишечный тракт, легкие и почки.

■ Почечный кризис при склеродермии отмечается в течение первых 5 лет заболевания.

Лабораторная диагностика

■ К антиядерным антителам, ассоциирующимся с системным склерозом, относятся гомогенные, крапчатые и ядрышковые типы. Положительный результат теста на антиядерные антитела имеется более чем в 90% случаев. Наиболее специфическим типом является ядрышковый.

■ Антитела к Scl-70 ассоциируются со склеродермией туловища и фиброзом легких; заболевание почек у такого пациента встречается реже.

■ Антитела к антицентромерам (крапчатый тип) высоко специфичны для CREST-синдрома.

■ Гомогенный тип ассоциируется с PM-Scl- антителами и является маркером перекрестного синдрома полимиозита и склеродермии.

■ Антитела к одноцепочечной ДНК ассоциируются с линейной склеродермией.

■ При диффузной форме заболевания имеют место самые разные осложнения; существенное значение имеет оценка поражения внутренних органов, а также оценка воздействия заболевания на скелетно-мышечную систему, желудочно-кишечный тракт, почки и легкие.

Дифференциальный диагноз

• Склередема.
• Микседема.
• Эозинофильный фасциит (типично не поражаются кисти и лицо).
• Хроническое заболевание «трансплантат против хозяина».

■ Воздействие химикатов на рабочем месте (поливинилхлоридные и эпоксидные смолы, силиконы) и хроническая вибрация.

Осложнения

Примерно у 1/3 пациентов имеются изъязвления и гангрена пальцев рук.

Типичны нарушения функции пищевода с симптомами или без них.

Гастропарез.

Интерстициальное заболевание легких и легочная артериальная гипертензия — два вида легочных осложнении; поражение легких является наиболее частой причиной смерти. Типичные проявления: сухой кашель и одышка.

■ Поражение почек отмечается у 10—15% пациентов. Следует регулярно контролировать АД.

Течение и прогноз

Течение прогрессирующего системного склероза переменчивое и непредсказуемое.

■ Приблизительный прогноз о выживаемости можно сделать в зависимости от распространенности поражения кожи примерно в течение года после постановки диагноза.

Самый лучший прогноз у тех пациентов, у которых присутствует только склеродактилия; поражение туловища указывает на самый худший прогноз, 10-летняя выживаемость составляет 21%.

Кожа натянута и малоподвижна. Пальцы скрючены. На ладонях видны участки телеангиэктазий На кончиках пальцев имеются изъязвления.

Лечение

Не существует надежного и эффективного лечения, которое бы обратило вспять или предотвратило фиброз при системной склеродермии; это заболевание, как правило, трудно поддается лечению, однако ингибиторы ангиотензин-трансформирующих ферментов эффективны при лечении почечного криза при склеродермии. Мультидисциплинарныи подход к терапии является наиболее адекватным для лечения осложнения при этом мультисистемном заболевании. При феномене Реино рекомендуются соответствующие изменения поведения (следует избегать холода), а также терапия блокаторами кальциевых каналов, такими как нифедипин по 10 мг, 2 или 3 раза в день или амлодипин 2,5 мг 1 раз в день. Важными аспектами лечения являются физио- и трудотерапия.

При поражении кожи применяют ожиряю- щие средства для облегчения зуда. Лосьоны

«Sarna» или «Pramosone» 2,5% можно применять для получения противозудного эффекта.

■ Ключевыми предпосылками профилактики изъязвлении пальцев являются отказ от курения и профилактика травмы. Могут помочь ванночки с теплой водой по 20 мин 3 раза в день. При изъязвлениях важно осуществлять тщательный уход за раной.

На заметку практикующему врачу

■ Кальциноз может вызвать болезненные очаги на коже и изъязвления у пациентов в поздней стадии склеродермии или у пациентов с CREST-синдромом. Некоторым пациентам помогает дилтиазем.

■ Отказ от курения является жизненно важным, особенно у пациентов с феноменом Рейно.

■ У некоторых пациентов с CREST-синдромом заболевание прогрессирует в системную склеродермию.

Склеродермия — прогрессирующий случай. На лбу нет морщин и наморщить лоб невозможно. Присутствуют участки телеангиэктазий. Эти четко ограниченные, квадратные или прямоугольные пятна наблюдаются на лице, ладонях и губах.

Телеангиэктазии наиболее заметны в периоральнои области и на шее. Кожа вокруг рта собрана в радиальные морщинки.