Болезнь Шамберга — форма прогрессирующей пигментном пурпуры — представляет собой лимфоцитарным капиллярит, который характеризуется наличием петехии и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаше всего на нижних конечностях.

Анамнез

Болезнь Шамберга медленно развивается на дистальных отделах нижних конечностей и прогрессирует в проксимальном направлении.

Среди взрослых чаще болеют мужчины, среди детей чаще поражаются девочки.

Болезнь Шамберга — это лимфоцитарный капиллярит, предполагающим наличие клеточно-опосредуемой гиперчувствительности.

Клиническая картина

У пациентов появляются множественные четкие оранжево-коричневые пятна размером с булавочную головку, напоминающие «каиенскии перец» с многочисленными пе- техиями. Очаги возникают симметрично на нижних конечностях и иногда в верхней части тела.

Новые петехии ярко-красные, с возрастом переходящие в фиолетовые и оставляющие коричневые точки гемосидериновои пигментации.

Поражения при болезни Шамберга могут иметь асимметричное распределение, особенно в подростковом возрасте.

Возможны незначительная эритема, шелушение и зуд.

Другие признаки

Болезнь Шамберга является исключительно кожным заболеванием.

Лабораторная диагностика и биопсия

Лабораторные анализы не обязательны. Биопсия кожи проводится с целью исключения лейкоцитокластического васкулита.

При микроскопии кожи выявляется перива- скулярный инфильтрат из мононуклеарных клеток с экстравазацией эритроцитов.

Дифференциальный диагноз

■ Кожная Т-клеточная лимфома.

■ Монетовидная экзема.

■ Цинга

■ Сенильная пурпура.

■ Контактный дерматит.

■ Медикаментозная пурпура.

■ Застойный дерматит.

Артефактны й дерматит.

Течение и прогноз

■ Болезнь Шамберга — это хроническое состояние без наличия внутреннего заболевания. Подавляющее большинство пациентов со временем выздоравливают.

Лечение

■ Пигментацию можно маскировать косметическими кремами, такими как «DermaBlend».

■ Последовательно эффективной терапии не существует, хотя назначаются следующие мероприятия:

• топические стероиды группы V;
• пентоксифиллин 300 мг в день в течение 8 нед.;
• рутозид (системный биофлавоноид) 50 мг 2 раза в день и аскорбиновую кислоту 500 мг 2 раза в день в течение 4 нед.

Бессимптомные нерегулярные пятна различной формы и размеров возникают чаще всего на нижних конечностях. Наиболее характерным признаком являются оранжево-коричневые крапинки размером с булавочную головку в виде «кайенского перца».

Очаги начинаются как бессимптомные локализованные участки кожной геморрагии, которые накапливают вещество и становятся пальпируемыми по мере вытекания крови из поврежденных сосудов.

Эти изменения менее ощутимые и напоминают гиперпигментацию при застойном дерматите.

Распределение элементов произвольное. Крапинки «кайенского перца» здесь не так выражены, как на предыдущих фотографиях.