В 1923 г. доктор Якш-Вартенхорст описал 32-летпего пациента, у которого на фоне полиартрита был двусторонний хондрит ушных раковин и носа. Это заболевание он предложил называть полихондропатией. В I960 г. доктор Пирсон с коллегами описали еще четыре случал этого состояния и предложили новое название, которое и стало общепринятым, — рецидивирующий полихондрит (РПХ).

РПХ — системное заболевание неясной этиологии, сопБовождающееся образованием в крови пациентов антител против преобладающего в хрящевой ткани коллагена типа П. В результате развивается хроническое воспаление с поражением хрящей ушных раковин, носа, трахеобронхиального дерева и суставов. Иногда в процесс вовлекаются внутреннее ухо и сердце, что указывает на присутствие коллагена типа II и в этих органах (4.5J. Эксперименты на мышах показали, что для возникновения признаков заболевания важны не только антитела против коллагена типа II, но и активация комплемента f6).

Присутствие антител против коллагена II не считаю! специфическим признаком. Их обнаруживают у 50% больных с этим заболеванием, в 15% случаев ревматоидного артрита и даже у 4% клинически здоровых людей. Существует предположение, что в присутствии антител против разных эпитопов коллагена развиваются различные клинические формы заболевания. У здоровых людей, как правило, обнаруживают антитела против коллагена II быка или цыплёнка, что даёт основание полагать, что их образование связано с особенностями диеты. С коллагеном И человека эти антитела не связываются. Генетическая предрасположенность к РПХ обусловлена присутствием варианта HLA-DR4 в главном комплексе гистосовместимости, но среди больных не преобладают носители какого-либо из субтипов этой части генома. Тем не менее о значимости генетической составляющей в патогенезе РПХ свидетельствует особенно высокая предрасположенность к заболеванию среди пациентов с наследственными аутоиммунными нарушениями.

Наиболее распространённые клинические симптомы РПХ — артрит и хондрит хряща ушных раковин. Другие возможные признаки заболевания: хондрит хряща носа и трахеобронхиального дерева, поражение верхних дыхательных путей, глаз и кожи, нарушения слуха и вестибулярного аппарата. Первые симптомы болезни, как правило, возникают внезапно: развиваются отёк, покраснение и уплотнение ушных раковин. Острая стадия заболевания длигея от нескольких дней до нескольких недель, после чего симптомы спонтанно регрессируют. Повторные обострения могут привести к деформации ушных раковин (вид цветной капусты) вноса (западение переносицы). Серонегативная артропатия — распространённый признак РПХ. Заболевание обычно поражает разные суставы (чаще суставы пояса верхних конечностей) и носит несимметричный характер. Воспалительные узлы в суставах не формируются, эрозии отсутствуют. Иногда при обострении РПХ у пациентов обнаруживают анемию и повышение СОЭ. Недерматологические симптомы РПХ.

Неврологические нарушения: головная боль, параличи черепных нервов, мозжечковая атаксия, гемиплегия, энцефалопатия, судорожные припадки.

Нарушения слуха и вестибулярного аппарата: потеря слуха, шум Е ушах, головокружение, тошнота, рвота.

Сердечно-сосудистые нарушения: аортального или митрального клапана, аневризма аорты, миокардит, перикардит, скрытый инфаркт миокарда, нарушение проведения импульсов по миокарду.

Поражение почек: мезенгиальная пролиферация, фокальный или сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, гломерулосклероз, связанная с IgA нефропатия, тубулоинтерстициальньтй нефрит.

Прямая зависимость между тяжестью поражения кожи и течением РПХ или степенью поражения отдельных систем органов отсутствует. При этом изменения кожи чаще всего обнаруживают у больных с P1IX, имеющих сопутствующие заболевания (особенно миелодиспластическг i синдром). Известно, что тяжесть кожных симптомов РПХ у 50% больных коррелирует с тяжестью течения сопутствующих системных заболеваний.

Поскольку РПХ — заболевание, поражающее множество систем органов, его клиническая картина очень многообразна, что не всегда позволяет быстро установить точный диагноз. Ситуацию осложняет то, что примерно у 25 -35% больных РПХ развивается на фоне сопутствующей патологии (И): в 10% случаев — на фоне миелодиспластического синдрома, реже — других заболеваний соединительной ткани, аутоиммунных болезней и системных васкулитов. Аутоиммунные заболевания: диффузный токсический зоб, гипотиреоз, тиреоидит Хасимото, язвенный колит, болезнь Крона, миастения, первичный билиарный цирроз печени, перницитозная анемия, сахарный диабет.

Системные васкулиты: гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета, синдром Черджа-Стросс, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу.

Специфических тестов для диагностики РПХ не существует, но разработаны клинические диагностические критерии, предложенные Макадамом. Они включают следующие клинические и гистологические признаки:

двусторонний хондрит хряща ушных раковин;

хондрит хряща носа;

воспалительные заболевания глаз;

хондрит хрящевой ткани дыхательных путей;

аудиовестибулярпые нарушения.

При диагностике РПХ часто выполняют биопсию очагов поражения, чаще всего — ушных раковин. Биоптаты кожи и подлежащего хряща удобнее всего получать из задней поверхности раковины, при этом риск изменить её форму минимален. Гистопатологические изменения в образцах тканей при РПХ, как правило, неспецифичны. Обнаруживают перихондриальную фиброплазию, гиалинизацию коллагена, ангиоплазию, отложения гемосидерина, вакуолизацию или пикноз хондроиитов, утрату базофильных свойств хрящевым матриксом, воспаление с инфильтрацией тканей лимфоцитами и плазмоцитами. Поскольку клинические признаки РПХ определены достаточно чётко, а патогистологические изменения носят неспецифический характер, можно предположить, что при диагностике РПХ биопсию очагов выполнять вообще необязательно и в большинстве случаев она не требуется. Прямое иммупофлюоресцентчое исследование биоптатов позволяет обнаружить отложения иммуноглобулинов и С3-компонента комплемента на границах раздела соединительной и хрященой тканей.

Поскольку у пациентов с РПХ часто развиваются сопутствующие заболевания или уже есть какая-либо системная патология, при диагностике следует проводить тщательное обследование больного, направленное на уточнение характера имеющихся клинических симптомов. Общие рекомендации по обследованию пациента с РПХ. Если предварительные данные указывают на высокую вероятность сопутствующего заболевания, то может потребоваться применение дополнительных диагностических методов.