Now Reading
Псевдопорфирии
0

Псевдопорфирии

by admin14.03.2015

Псевдопорфирия — это состояние с клиническими и гистологическими признаками, напоминающими позднюю кожную порфирию, но с нормальным или практически нормальным содержанием порфиринов. Для псевдопорфирии характерно появление на открытых участках тела везикул, пузырей, белых угрей, шрамов, повышенная травматичность кожи. Как и при поздней кожной порфирии, чаще поражается тыльная сторона кисти. Патологические и иммунофлюоресцентные данные напоминают позднюю кожную порфирию. При гистологическом исследовании находят субэпидермальные пузыри. При прямой иммунофлюоресценции видны скопления иммуноглобулина G и СЗ, чаще всего между эпидермисом и дермой. Псевдопорфирия описана у пациентов с хронической почечной недостаточностью, с проводимым гемодиализом и без него, после приема определенных препаратов и облучения ультрафиолетом А. К медикаментозным провоцирующим препаратам относят НПВС, антибиотики, серосодержащие мочегонные препараты и изотретиноин. Воздействие ультрафиолета включает ультрафиолетовую обработку постели, инсоляцию и лечение псораленами в сочетании и ультрафиолетом А. Точный патогенез не известен, но может иметь значение фотосенсибилизация и оксидативный стресс. Лечение заключается в отмене провоцирующих препаратов и защите от солнечного света. У двух детей с псевдопорфирией, связанной с гемодиализом, было успешным лечение антиоксидантом ацетилцистеином.

Хотя неалкогольная жировая болезнь печени может развиваться у относительно худых людей, ожирение и сахарный диабет 2-го типа, наряду с пожилым возрастом и гипертриглицеридемией, остаются наиболее характерными и прогностически важными факторами риска выраженных гистологических изменений. У многих худых пациентов со стеатозом печени обнаруживают центральное ожирение, существуют также этнические различия во взаимоотношениях между индексом массы тела и висцеральным ожирением. В проведенной серии гистологических исследований печени пациентов с ожирением нормальную картину выявили только в 10% случаев. Примерно у 5% пациентов был бессимптомный цирроз, а у 85% — стеатоз. Примерно у одной трети из 85% отмечали неалкогольный стеатогепатит. Распространенность заболеваний печени у пациентов с сахарным диабетом 2-го типа и/или гиперлипидемией не так хорошо изучена, но предполагают, что она высокая. Сопутствующие заболевания печени у таких пациентов имеют потенциально серьезное влияние на терапию ожирения, сахарного диабета, артериальной гипертензии и гийерлипидемии.

Хотя инсулинорезистентность не считают ни абсолютно необходимым, ни достаточным фактором для развития стеатогепатита, связь между ними настолько выражена, что неалкогольную жировую болезнь печени, и особенно неалкогольный стеатогепатит, можно рассматривать как часть метаболического синдрома и системного токсического действия липидов. Перекисное окисление липидов считают основным механизмом повреждения гепатоцитов, запускающим активацию цитокинов и фиброз. Вследствие периферической инсулинорезистентности в печень поступает избыточное количество жирных кислот, что приводит к появлению стеатоза: дополнительный вклад вносят синтез триглицеридов de novo в печени и нарушение экспорта жирных кислот. На последующее повреждение клеток также влияет дефицит антиоксидантов.

Физические нагрузки и диета являются основными методами лечения, они могут способствовать улучшению гистологической картины в печени. Стеатоз печени, возможно, не нуждается в фармакологическом лечении, но при фиброзе печени нужны более решительные мероприятия. В некоторых случаях положительный эффект могут иметь различные, в том числе хирургические, методы снижения массы тела, но существует риск развития осложнений. Еще одно возможное терапевтическое направление — применение антиоксидантов и препаратов с цитопротективными свойствами, препаратов, повышающих чувствительность к инсулину, и, возможно, применение антигиперлипидемических препаратов, хотя влияние последних полностью не изучено. Неоднозначность некоторых критериев и ошибки во взятии материала при биопсии печени ограничивают интерпретацию существующих литературных данных. Следовательно, появилась необходимость в определении других конечных точек для проведения контролируемых исследований по терапии заболевания, включающих антропометрические показатели, физические условия, содержание жиров в печени, индексы перекисного окисления липидов, чувствительность к инсулину и, возможно, систематическую оценку печеночного фиброза.

Неалкогольная жировая болезнь печени — это собирательный термин, включающий несколько состояний начиная от простого стеатоза до неалкогольного стеатогепатита. Как показывает анализ литературных данных, опубликованных за последние три года, неалкогольную жировую болезнь печени все чаще признают серьезной патологией, распространенной во всем мире, с возможным развитием цирроза, печеночной недостаточности и печеночно-клеточной карциномы. Выраженность клинических проявлений частично отражает роль, которую печень играет в жировом обмене это место хранения жиров, где перекисное окисление липидов может привести к повреждению клеток и активации профиброгенных цитокинов у ряда больных. Причины, по которым у одних пациентов возникает стеатоз, у других нет, а у некоторых пациентов со стеатозом развивается стеатогепатит, могут состоять в различной выраженности ожирения, сахарного диабета 2-го типа и метаболического синдрома — состояний, зависящих от сложного сочетания генетической предрасположенности и влияния факторов окружающей среды. Предполагают, что за накопление жиров в печени отвечает несколько механизмов: синтез de novo триглицеридов в печени, нарушение секреции липопротеинив и увеличение поступления жирных кислот в печень из периферических тканей. Данные нарушения коррелируют с центральным ожирением и физическим состоянием, на этом и основано консервативное лечение неалкогольной жировой болезни печени с помощью физических нагрузок, диеты и снижения массы тела. Учитывая существенную роль инсулинорезистентности, появились новые многообещающие методы фармакологической терапии, включающие препараты, повышающие чувствительность тканей к инсулину. Основные исследования направлены на изучение этих двух методов лечения, цитопротекторы и антиоксиданты продолжают изучаться как возможные вспомогательные препараты, применяемые для уменьшения оксидативного стресса.

Ваша эмоция
Нравится
0%
Интересно
0%
Не понятно
0%
Я в шоке!
0%
Злость
0%
Плачу
0%

Leave a Response

десять − восемь =