Листовидная пузырчатка — аутоиммунное внутриэпидермальное буллезное заболевание, которое характеризуется наличием эрозии и корок.

По сравнению с вульгарной пузырчаткой пузыри расположены в эпидермисе более поверхностно.

Анамнез

Возраст начала заболевания варьирует более широко, чем при вульгарной пузырчатке. Болеют люди среднего и пожилого возраста. Расовых предпочтений нет.

Симптомы боли и жжения присутствуют чаще, чем зуд.

Солнце и тепло могут ухудшить признаки и симптомы.

Клиническая картина

Возникающие очаги распределяются по себорейному типу на лице или появляются сначала на волосистой части головы, груди или верхней части спины.

Целостных пузырей обычно не обнаруживают.

Покрышка везикулы такая тонкая, что сразу вскрывается и серозное содержимое вытекает и засыхает, образуя локализованные или обширные участки корки.

Если целостные пузыри присутствуют, их обычно обнаруживают у края эрозий. Верхний слой эпидермиса может смещаться при надавливании пальцем сбоку.

Другие признаки

Возрастает распространенность тимомы, тяжелой псевдопаралитическои миастении и других аутоиммунных заболеваний.

Лабораторная диагностика

В биопсийном материале обнаруживается внутриэпидермальный пузырь или акантолиз (отделение эпидермальных клеток друг от друга), а также слабая или умеренная эозинофильная инфильтрация.

■ Уровень наличия антител отражает активность заболевания.

■ Антитела вульгарной пузырчатки можно отличить от антител листовидной пузырчатки методом тестирования на двух тканевых субстратах.

Дифференциальный диагноз

■ Очаги имеют четкую границу, а не развиваются в широкие эрозивные зоны как при вульгарной пузырчатке.

■ Импетиго может походить на листовидную пузырчатку; эти два заболевания взаимно не исключают друг друга.

■ Себорейный дерматит с образованием корок, который не очищается так, как следовало ожидать, должен вызвать подозрение на листовидную пузырчатку.

■ Как и при всех буллезных заболеваниях, рекомендуются биопсия кожи и иммунофлуоресцентное тестирование.

Течение и прогноз

■ Заболевание может оставаться локализованным в течение лет, а может стать генерализованным и перейти в эксфолиативную эритему.

Может длиться годами и может стать фатальным при отсутствии лечения.

Обсуждение

«Fogo selvagem» в переводе с португальского означает «дикий огонь». Так называют эндемичную форму листовидной пузырчатки, которая регистрируется в определенных сельских районах Бразилии и Колумбии. Эритематозная пузырчатка (синдром Сенира—Ашера) может быть комбинацией листовидной пузырчатки и системной красной волчанки.

У многих из таких пациентов имеется положительный результат на наличие антинуклеарных антител, но лишь у немногих имеются другие признаки волчанки.

О листовидной волчанке сообщалось примерно у 5% пациентов, принимающих Dne- ницилламин или каптоприл.

■ Большинство таких случаев легкие, многие заканчиваются спонтанным выздоровлением, когда лекарство прекращают принимать.

Заболевание начинается постепенно на лице и локализуется по типу «бабочки» или вначале появляется на волосистой части головы, груди или верхней части спины в виде локализованных или обширных участков непрерывной эритемы, шелушения, корок и иногда пузырей.

Высыпания, подобные пузырчатке, не всегда бывают ограниченными, смертность достигает 10%.

Лечение

Локализованное заболевание в начальной стадии контролируют, назначая топические стероиды групп I—III.

Активное распространенное заболевание лечат так же, как и вульгарную пузырчатку.

Нюансы

Листовидная пузырчатка в ранней стадии может напоминать себорейный дерматит или другое папулосквамозное заболевание.

Покрышка везикулы такая тонкая, что быстро вскрывается. Серозное содержимое вытекает и засыхает, образуя локализованные или обширные участки корки. Целостные пузыри с тонкими стенками иногда наблюдаются около края эрозий.