Неходжкинская лимфома, представляющая собой гетерогенную группу солидных лимфоидных опухолей, чаще, чем болезнь Ходжкина, встречается у детей раннего возраста. Мальчики заболевают примерно в 3 раза чаще девочек. Предрасполагающим фактором служит как врожденная, так и приобретенная иммунологическая недостаточность. У детей с инфантильной формой агаммаглобулинемии, связанной с Х-хромосомой, или выраженным комбинированным иммунодефицитом частота злокачественных заболеваний составляет примерно 5%, с синдромом Вискотта — Олдрича и атаксиейтелеангиэктазией лимфома встречается в 10% случаев и более. Частота ее повышается и у больных, получавших иммунодепрессивные препараты после трансплантации почки.

Одна из форм лимфомы у американских детей напоминает африканскую лимфому Беркитта; ее клетки несут поверхностные иммуноглобулины и происходят из В-лимфоцитов и отличаются транслокацией хромосом, описанной в разделе 19-1. Отличие ее от африканской состоит в том, что она почти не связана с вирусом Эпштейна — Барр.

Патология. Классификация неходжкинских лимфом постоянно подвергается пересмотру. У детей отмечается большая, чем у взрослых, тенденция ее расти диффузно и быстрее. В соответствии с последней классификацией различают лимфомы низкой, средней и высокой категории. У большинства детей их относят к высокой категории.

Современные методы позволяют идентифицировать субпопуляции лимфоцитов в норме. Неходжкинские лимфомы классифицируют в соответствии со стадией дифференцировки лимфоцитов, из которых они состоят. Из 19-7 можно видеть тесную связь между первичным очагом в средостении и происхождением опухоли из Т-клеток и между первичным очагом в брюшной полости и ее происхождением из В-клеток. В представленные группы включены только больные, у которых было получено достаточное количество материала для иммунологического типирования и достоверно установлен первичный очаг. В целом, иммунологический и гистологический типы коррелируют. Т-клеточные опухоли обычно содержат лимфобласты, а недифференцированные гистиоцитарные лимфомы и лимфома Беркитта происходят из В-клеток. По возможности необходимо проводить иммунологическое типирование, поскольку оптимальные результаты лечения связаны с подтипом лимфомы.

В связи с тем, что у детей отмечается тенденция к развитию опухолей высокой категории, не распространяющихся обычным лутем, а быстро диссеминирующих, классифицировать их по стадиям, как у взрослых, нельзя. Для них разработана специальная система.

Клинические проявления. Клинические признаки лимфомы зависят от локализации первичной опухоли и распространенности как местных, так и отдаленных изменений. Опухоль, расположенная в области головы или шеи, проявляется обычно в виде безболезненного необъяснимого увеличения шейных или надключичных лимфатических узлов. Она может расти стремительно м заметно увеличивается в течение 1-2 нед. Могут наступать периоды регрессии. Узлы обычно не эластичны, твердые, на ранних стадиях роста не спаяны с окружающими тканями, но затем становятся неподвижными. Другие группы лимфатических узлов, например, подмышечные, околокишечные или паховые, могут быть местом локализации первичной опухоли.