Вероятно, это вариант рассеянного склероза, при котором происходит демиелинизация зрительного нерва и спинного мозга. Единственное отличие его от рассеянного склероза заключается в возможности однократного приступа без последующих периодов обострения. Однако возможно и рецидивирующее течение с последующим вовлечением в процесс белого вещества других структур нервной системы. Заболевание обычно начинается остро с боли в глазах и последующей слепотой одно или двусторонней.

При исследовании глазного дна отмечают набухание или гиперемию зрительного диска, расширение вен сетчатки и кровоизлияния вокруг соска зрительного нерва; в некоторых случаях оно остается в пределах нормы. Спинной мозг вовлекается в процесс также остро, больного беспокоят лихорадка, боли в спине и ригидность мышц затылка. Через несколько дней развивается слепота, но она может предшествовать указанной симптоматике. Нарушение чувствительности происходит обычно на уровне грудной клетки. Вначале появляются слабость в ногах, парез и арефлексия с отсутствием подошвенных и сгибательных рефлексов. Мочевой пузырь растянут. Через несколько дней развивается спазм мышц ног с повышением сухожильных рефлексов, клонусом коленного сустава и положительным симптомом Бабинского.

В СМЖ изменения могут отсутствовать или отмечается плеоцитоз; вначале могут присутствовать полиморфноядерные клетки. Для исключения сдавления спинного мозга, особенно абсцессом эпидурального пространства, необходима миелография: при нейромиелите зрительного нерва изменения отсутствуют, но иногда частично затруднено прохождение контрастного вещества на уровне поражения спинного мозга в результате его отека. С целью профилактики некроза отечного сегмента спинного мозга эффективны большие дозы дексаметазона в течение 5-7 дней. Прогноз в отношении восстановления зрения благоприятный, но обычно развиваются стойкие остаточные явления в виде пареза и нарушения функции мочевого пузыря.

Дегенеративные процессы в мозжечке и базальных ганглиях

К этой категории относится ряд заболеваний с избирательными дегенеративными процессами в спинномозжечковых проводящих путях или базальных ганглиях. Большинство из них генетически обусловлено, в основе некоторых лежат метаболические нарушения с накоплением веществ, оказывающих токсическое воздействие на специфически функциональные группы нейронов. В большинстве же случаев этиология неизвестна.