Меиипгококкемия — инфекционное заболевание, развивающееся при проникновении в кровь больного грамотрицатсльного диплококка Neisseria meningitidis. При поздней диагностике и несвоевременном лечении заболевание очень быстро прогрессирует и часто заканчивается смертью пациента Инфицирование Neisseria meningitidis носит как эндемический, так и эпидемический характер. Спорадические случаи обычно регистрируют зимой и ранней весной Болеют чаще дети. Самую высокую заболеваемость отмечают у детей в возрасте от 6 мес до одного года. Дети старшего возраста и взрослые болеют реже. Устойчивость новорождённых и детей младше 6 мес. вероятно, связана с иммунитетом, полученным от матери. По данным статистики, 2Д пациентов, заболевающих менингококкемией, — дети. У людей возбудитель может проникать в организм через верхние дыхательные пути. При этом среди здорового населения достаточно много скрытых носителей Neisseria meningitidis, у которых отсутствуют клинические признаки заболевания.

Только в очень редких случаях носительство Neisseria meningitidis приводит к развитию инфекции. Существует досгаточно большое количество серотипив Neisseria meningitidis, но заболевание вызывают только серотипы А, В, С. W-135 и Y Хотя возбудителем менинго- коккемии, как правило, служит Neisseria meningitidis серотипа А, в США. наиболее распространено инфицирование серотипами В и С, которые составляют до 90% всех зарегистрированных случаев менингококковой инфекции Заражение происходит при контакте с инфицированными лицами, но только в 5% случаев развивается менингококкемия. Это может произойти в течение 60 дней с момента проникновения возбудителя в верхние дыхательные пути, но чаще всего менингококкемия раззивается в течение первой недели с момента инфицирования. Таким образом, после контакта с больным менингококкемией рекомендовано проведение профилактической терапии.

Итак, хотя носительство Neisseria meningitidis обнаруживают достаточно часто, только небольшая часть носителе) заболевает. Поддержание носительсное. обусловлено наличием у менингококка ряда защитных механизмов, предупреждающих полное уничтожение возбудителя в верхних дыхательных путях. В частности, Neisseria meningindis способна к адгезии к клеткам эпителия верхних дыхательных путей с помощью фимбрий. Некоторые штаммы продуцируют про геазы, разрушающие IgA. Кроме того, они снижают активность ресничек эпигелиоцитов. Полисахаридная капсула не только участвует в адгезии, но и ослабляет фагоцитоз бактериальных клеток. Проникновение инфекции в организм и развитие клинических симптомив болезни обычно происходят в результате действия факторов, нарушающих функционирование эпителия верхних дыхательных путей (присоединение вирусной инфекции, вдыхание пыльного сухого воздуха, пассивное курение). Иммунный ответ на внедрение возбудителя включает три пути активации системы комплемента, классический, альтернативный и через маннозосвязывающий лектин. У больных с наследственными дефектами в струне конечных компонентов системы комплемента (С6—Ся), пропердина и маннозосвязываюшего лектина восприимчивость к инфицированию Neisseria meningitidis особенно высока и заболевание нередко приобретает молниеносное или хроническое течение. При некоторых системных заболеваниях (хронической патологии печени, системной красной волчанке и множественных миеломах) также возможен дефицит комплемента и больные предрасположены к инфицированию Neisseria meningitidis . Показано. что примерно у 30% пациентов с впервые диагностированной менингококкемией существует наследственный или приобретённый дефицит комплемента (4J. Описаны случаи обнаружения у больных с менингококкемией дефицита lgG, lgG подкласса I) и IgA.

По данным клинических наблюдений, примерно у половины взрослых пациентов с менингококкемией менингит и поражение кожи отсутствуют, но если кожные симптомы и есть, то, как правило, оьи неспецифичны. Чаще всего обнаруживают кореподобную сыпь, очаги крапивницы, петехии, отдельные очаги пурпуры. Кореподобная сыпь, крапивница и образование отдельных папул характерны для ранних стадий заболевания. Пурпура развивается позднее. Мелкие пурп) розные некротические папулы и везикулы могут образоваться на любом участке тела и связаны с септическим или вызванным накоплением иммунных комплексов васкулитом. Пурпура и некроз, охватывающие большие области, обычно свидетельствуют о развитии молниеносной пурпуры или служат клиническим признаком синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания. Молниеносная пурпура часто заканчивается смертью пациента. Если у больного на фоне развития последней обнаруживают кровоизлияние в надпочечник, то его состояние обозначают термином «синдром Уотерхауса-Фридетжксена». Ранее симптомы сепсиса расценивали в качестве следствия недостаточности надпочечников, возникшей в результате кровоизлияния. У большинства больных с синдромом Уотерхауса- Фридериксена увеличено содержание кортизола в крови.

При осмотре ребёнка с лихорадкой и пурпурозной сыпью часто предполагают менингококкемию Прямые клинические наблюдения за группой таких пациентов показали, что только у 12% больных присутствует бактериальный сепсис, а у 2/3 из них — менингококкемия. В большинстве случаев пурпу- розная сыпь и лихорадка у детей связаны с вирусной инфекцией, чаще всего — с инфицированием энтеровирусом. Следует отметить, что энтеровирус может вызвать асептический менингит, сопровождающийся клиническими симптомами, подобными таковым при менингите, вызванном менингококком. Киоме энтеровируса схожую клиническую картину вызывают парвовирус В19, вирус Эпштейна-Барр и иитомегаловирус. Кроме того, лихорадку и пурпуроз- ную сыпь обнаруживают при эндокардите, гонококкемии, тифе, лекарственной аллергии и некоторых формах системных васкулитов (например, болезнь Шёнлейна-Геноха).