Пурпура Шенлеина—Геноха — леикоцито-кластическии васкулит мелких сосудов вследствие отложений иммунных комплексов иммуноглобулина А в посткапиллярных венулах. Встречается в первую очередь у детей.

Пурпура Шенлейна-Геноха характеризуется пальпируемой пурпурой, болью в суставах, болями в животе и гломерулонефритом.

Анамнез

Пурпура Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки — это две наиболее распространенные формы детского васкулита. Примерно в 90% всех случаев пурпуры Шенлейна-Геноха она наблюдается у детей младше 10 лет. Самому большому риску подвержены мальчики в возрасте от 4 до 8 лет.

Пик заболеваемости приходится на зимние месяцы. Пурпура Шенлейна-Геноха типично следует через 1 —2 нед. после острого респираторного заболевания, что говорит о важной инициирующей роли инфекции в развитии заболевания.

Клиническая картина

Кожные очаги начинаются в виде симметрических папул от розового до красного цвета, которые быстро развиваются в пурпурозные папулы.

Размер очагов от булавочной головки до 2 см, они характерно расположены на ягодицах и нижних конечностях.

Как и при других формах васкулита мелких сосудов кожи, очаги при пурпуре Шенлеина—Геноха появляются группами и проходят в течение 2 нед.

Отек кистей и ступней может быть выраженным.

У детей младше 3 лет может развиваться сильный отек вокруг глаз, на волосистой части головы и на ушах.

Другие признаки

Примерно за 2 нед. до начала пурпуры у 40% детей бывают незначительное повышение температуры, головная боль, артралгии и боль в животе.

Артралгии (80%), боль в животе (70%), изменения почек (45%) являются наиболее распространенными проявлениями поражения экстракутанных органов.

Редко у пациентов развиваются другие системные заболевания, например, нервной системы (эпилептические припадки и неврологические дефициты), легких (легочная геморрагия), сердца, (миокардит), гепатомегалия, паротит, некроз надпочечников и водянка желчного пузыря.

■ Менее 5% детей подвержены риску массивного желудочно-кишечного кровотечения и илиоилеальнои инвагинации (особенно дети старшего возраста).

■ У мальчиков может развиться отек мошонки. Боль в мошонке может предшествовать появлению пурпуры, поэтому бывает трудно отличить пурпуру от перекрута яичек.

Лабораторная диагностика и биопсия

■ Диагностика базируется на типичных клинических признаках.

■ В атипичных случаях биопсия покажет наличие леикоцитокластического васкулита. Биопсииныи материал следует подвергнуть прямой иммунофлуоресценции в поисках отложений иммунных комплексов иммуноглобулина А.

■ Полезные первичные лабораторные тесты включают полный анализ крови, исследования свертывающей системы крови, остаточного азота, креатинина, энзимов печени, билирубина, амилазы, липазы и анализ мочи.

■ Пациентам с сильными болями в животе показано УЗИ для исключения инвагинации. Последующая диагностическая оценка должна проводиться с консультацией специалиста в гастроэнтерологии и/или хирургии.

■ Пациенты с высоким АД или лабораторными признаками нефрита должны быть проконсультированы нефрологом.

■ Наиболее типичная локализация Нетипичная локализация □ Типичная локализация □ Редкая локализация

Дифференциальный диагноз

Бактериальный сепсис.

Гемолитический уремический синдром. Постстрептококковый гломерулонефрит. Пятнистая лихорадка Скалистых гор или другие риккетсиозные заболевания.

■ Другие формы васкулита мелких сосудов кожи.

■ При применении таких препаратов у пациентов с желудочно-кишечными симптомами следует соблюдать осторожность, поскольку они могут замаскировать симптомы инвагинации и кишечнои пролиферации.

Течение и прогноз

У большинства детей заболевание проходит само за период менее I мес.

Долгосрочный прогноз зависит от степени поражения почек.

Лечение

Для контроля артралгий применяют нестероидные противовоспалительные препараты.

Пациентам с тяжелыми осложнениями со стороны почек и желудочно-кишечного тракта показано применение системных

На заметку педиатру

• Дети с сильной болью в животе и признаками нефрита должны срочно получить консультацию соответствующего специалиста.
• У детей следует тщательно отслеживать поражение почек, контролируя АД и анализы мочи в течение 3 мес. после разрешения пурпуры.

Пурпура Шенлеина-Геноха — это системным васкулит, который характеризуется пальпируемой пурпурой, коликообразными болями в животе, желудочно-кишечным кровотечением, артралгиями и поражением почек. Пальпируемая пурпура чаще всего наблюдается на нижних конечностях и ягодицах, но может быть и на верхней части тела.