Гемангиомы раннего детского возраста — это доброкачественные сосудистые неоплазии красного, лилового или голубого цвета, которые возникают в первые годы жизни; они представляют собой гиперплазию клеток эндотелия.

От терминов «клубничная» гемангиома и кавернозная гемангиома следует отказаться, так как они использовались для обозначения как сосудистых новообразований, так и пороков развития сосудов.

Анамнез

■ Гемангиомы раннего детского возраста являются самыми распространенными опухолями сосудов у детей первых лет жизни; они встречаются у 1—3% новорожденных и у 10% детей в возрасте 1 года.

■ 30% этих гемангиом заметны при рождении, большинство их них обнаруживаются в первые 3 месяца жизни. Более глубокие очаги могут проявиться позднее, но обычно это происходит в первые месяцы жизни.

Чаще гемангиомы встречаются у девочек и недоношенных младенцев; очаги преимущественно локализуются на голове и шее.

Клиническая картина

Время появления гемангиом, скорость их роста, а также глубина расположения в коже определяют тот момент, когда гемангиомы становятся заметными.

Возникающие в младенчестве гемангиомы могут быть плоскими и бледными, с несколькими телеангиэктазиями и крупными расширенными кровеносными сосудами.

Во время фазы роста они выглядят как ярко-красные (поверхностные) или голубые (глубокие) образования, твердые и упругие на ощупь. Поверхностная окраска более глубоких очагов может быть очень слабой.

■ Когда гемангиомы раннего детского возраста вступают в фазу инволюции, они становятся синевато-серыми и начинают размягчаться.

В небольшом проценте случаев такие гемангиомы изъязвляются и кровоточат.

■ Гемангиомы первых лет жизни появляются на любом анатомическом участке, включая слизистые оболочки рта и гениталий.

■ У большинства детей имеется единичный очаг, у 15—20% — множественные гемангиомы.

■ Множественные гемангиомы на коже могут ассоциироваться с висцеральными гемангиомами (диффузный гемангиоматоз новорожденных); однако у детей возможно поражение висцеральных сосудов и без кожных проявлений.

Другие признаки

■ Гемангиомы первых лет жизни вокруг глаз, ушей и рта могут угрожать нормальному их функционированию.

■ Гемангимомы, расположенные около нижней челюсти или на ней (локализация в области «бороды»), могут ассоциироваться с гемангиомами на языке.

■ Гемангиомы первых лет жизни, локализованные на средней линии, могут ассоциироваться с подлежащими аномалиями черепа или позвоночника.

Крупные сегментарные гемангиомы лица могут ассоциироваться с пороками других органов (синдром PHACES является сочетанием пороков задней ямки (Posterior fossa), гемангиомы (Hemangioma), артериальных аномалий (Arterial anomalies), коарктации аорты (Coarstation) и пороков сердца (Cardiac defects), аномалий глаз (Eye anomalies) и дефектов грудины (Stermal defects).

Лабораторная диагностика и биопсия

■ Биопсии для постановки диагноза гемангиомы первых лет жизни обычно не требуется.

Биопсия может оказаться полезной в случае более сложных очагов.

■ При микроскопии в пролиферирующих очагах наблюдаются четко ограниченные массы круглых эндотелиальных клеток и перицитов, которые образуют небольшие просветы с эритроцитами; в регрессирующих очагах наблюдается уплощение эндотелиальных клеток.

При гемангиомах первых лет жизни наблюдается экспрессия глюкозного транспортера-1, который является специфическим маркером гемангиомы раннего детства.

У детей с гемангиомами, расположенными на средней линии в поясничной области, и сегментарными гемангиомами лица, следует проводить исследования с помощью методик визуализации (ультразвук, компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс), так как такие гемангиомы могут ассоциироваться соответственно с поражением спинного мозга и пороком Дэнди—Уолкера.

Детям с множественными гемангиомами и физическими признаками поражения внутренних органов (гепатоспленомегалия, бледность, тахикардия) делают развернутый анализ крови, включая тромбоциты, проводят УЗИ и/или компьютерную томографию брюшной полости.

Поверхностная гемангиома

Большинство гемангиом являются безвредными родинками, которые пролиферируют в течение 8-18 мес., а затем медленно регрессируют в течение следующих 5-8 месяцев.

Поверхностная и глубокая гемангиома. Может произойти сдавление жизненно важных структур, а быстро растущие участки могут изъязвляться.

Дифференциальный диагноз

Сосудистые новообразования (пиогенная гранулема и «вишневая» ангиома).

Редкие опухоли младенческого возраста — фибросаркома, «хохолковая» (пучковая) ангиома.

■ Пороки развития сосудов.

Врожденные гемангиомы быстро переходят в стадию инволюции и не реагируют с глюкозным транспортером-1.

Течение и прогноз

■ Гемангиомы проходят предсказуемую фазу роста от 6 мес. до 1 года. Затем они стабилизируются и регрессируют со скоростью 10% в год.

Вначале рост идет быстро, в течение недель, затем следует фаза стабилизации, которая длится в течение месяцев, а потом медленно происходит инволюция с остаточным фиброзом и побледнением окраски; этот процесс занимает годы.

■ Размер очага, его глубина и локализация не влияют на скорость инволюции.

Очаг, который не демонстрирует признаков регрессии до 6-летнего возраста, полностью не разрешится.

■ В 5—13% очагов развиваются изъязвления, они становятся болезненными и периодически кровоточат.

Возможна поверхностная инфекция, но она редко бывает серьезной проблемой.

■ После инволюции кожа на месте бывшего очага может казаться нормальной, но в некоторых случаях наблюдается некоторая степень атрофии или остаточный фиброз.

Лечение

■ Большинство гемангиом первых лет жизни требуют внимательного контроля, чтобы убедиться в доброкачественности процесса и придать уверенности родителям («активное невмешательство»).

Более глубокие очаги имеют цвет кожи либо представляют собой красные или голубые массы с нечеткими границами.

Гемангиомы первых лет жизни необходимо активно лечить, если они угрожают жизни, или ограничивают жизненно важные функции, или могут вызвать постоянное обезображивание (гемангиомы на кончике носа). По возможности следует избегать процедур, после которых остаются рубцы.

При изъязвлениях необходимо применять комбинацию местных мероприятий для удаления некротической ткани, сохранения влаги в ране и предотвращения инфекции. Рану следует осторожно очищать мягким мылом и салфеткой.

Следует нанести тонкий слой местных антибиотиков, например мазь муропироцина 2%, гель метронидазол или мазь бацитрацин. Рану следует закрыть воздухопроницаемой барьерной повязкой, например повязкой из полиуретановой пленки.

Барьерные кремы, такие как мазь с окисью цинка 20%, мазь «Destin», мазь «A&D», применяют в промежности и других местах, где невозможно наложить местную повязку. Пульсирующий лазер на красках успешно применялся в случае изъязвлении, но в небольшом проценте случаев изъязвления могут ухудшиться.

При осложненных очагах широко назначается системный преднизон или преднизолон в дозе 2—3 мг/кг, который применяют однократно по утрам.

Другие медикаментозные методы лечения включают внутриочаговые и топические кортикостериды, интерферона (хотя его применение ограничено вследствие спастической диплегии в 10—20% случаев), винкристин и циклофосфамид.

Эмболизация, хирургическая резекция и облучение иногда применяются при сложных гемангиомах.

Когда обращаться за консультацией

Лечение сложных очагов должно проводиться специалистами. Некоторые центры имеют мультидисциплинарные клиники, где имеются дерматологи, хирурги-педиатры, онкологи и радиологи, специализирующиеся на удалении гемангиом.

Нюансы

Фотодокументация помогает следить за ходом развития гемангиом первых лет жизни и успокаивает родителей.

Раннее обращение к специалисту имеет существенное значение во всех сложных случаях гемангиом раннего детского возраста.