Мультикистоз — редкое врожденное заболевание почек, характеризующееся полным замещением паренхимы почек множественными кистами разных размеров.

Процесс в подавляющем большинстве случаев односторонний, двустороннее поражение почек отмечают крайне редко. На аутопсии мультикистоз почек обнаруживают в 0,03% наблюдений.

При мультикистозе почка обычно значительно увеличена, контур неровный, нормальная ткань практически отсутствует, центральный эхокомплекс не определяется. Паренхима почек представлена множеством кист с гладкой внутренней поверхностью и однородным жидким содержимым. Величина кист у плода в конце беременности колеблется от 0.8 до 3,5 см. Минимальный срок беременности, при котором удается диагностировать мультикистоз почки, составляет 15 нед. В единичных случаях мультикистоз может сочетаться с подковообразной почкой.

При двустороннем поражении почек и небольших сроках беременности в связи с обнаружением очень мелких кип иногда ошибочно диагностируют поликистоз почек. При двустороннем поражении почек наряду с кистами отмечают полное отсутствие околоплодных вод и изображения мочевого пузыря.

При двустороннем мультикистозе показано прерывание беременности, а при одностороннем — удаление пораженной почки в ближайшее время после рождения ребенка.

Следует отметить, что в некоторых случаях при динамическом обследовании можно наблюдать постепенное уменьшение, а затем и полное исчезновение кип. В подобных случаях почке значительно уменьшается, в результате диагностируют ее гипоплазию.

Поликистоз почек — врожденное двустороннее заболевание, характеризующееся частичным или полным замещением паренхимы почек множественными кистами.

В зависимости от размеров кист и объема сохраненной паренхимы различают три типа поликистоза — инфантильный, ювенильный и взрослый.

Поликистоз почки инфантильного типа встречают редко. При инфантильном типе почки значительно увеличены, чашечный комплекс отсутствии Паренхима почки имеет губчатую структуру, повышенную эхогенность и звукопроводимость.

Поскольку кисты очень небольших размеров, эхографически они не выявляются. Указанная эхографическая картина позволяет практически зэ всех случаях антенатально диагностировать это заболевание. Минимальный срок, при котором можно диагностировать поликистоз почек, составляет 15-18 нед гестации.

В одном из наблюдений нам удалось выявить поликистоз подковообразной почки в 15.5 нед. При обнаружении данной патологии показано прерывание беременности.

Поликистоз взрослого типа клинически проявляет себя довольно поздно — в основном в возрасте старше 40 лет. С возрастом отмечают постепенное увеличение кист. В основном они бывают диаметром 2-4 см, однако отдельные кисты могут достигать 8 см. На аутопсии поликистоз взрослого типа обнаруживают в 0,025% случаев. Клинически заболевание проявляется нарастающей почечной недостаточностью и артериальной гипертензией; при пальпации определяются бугристые увеличенные почки.

Установлено, что морфологически почки новорожденных при поликистозе взрослого типа нормальные или слегка увеличенные. В паренхиме почки определяются множественные кисты диаметром 0.1-0,2 см. Диагностика поликистоза почек взрослого типа в антенатальном периоде при использовании современной ультразвуковой аппаратуры крайне трудна.

Предположение о поликистозе взрослого типа мы высказали в отношении 5 плодов, печки которых на сканограммах имели нормальные размеры, отмечались лишь незначительное повышение эхогенности паренхимы органа и точечные или небольшие эхонегативные включения.

Для подтверждения диагноза мы провели УЗИ у ближайших родственников: поликистоз почек был выявлен у матери, отца, бабушки. Все дети с указанной патологией родились живыми без признаков почечной недостаточности. В дальнейшем у них было отмечено образование множественных четко выявляемых кист. Следовательно, представленные данные свидетельствуют о возможности антенатальной ультразвуковой диагностики поликистоза почек взрослого типа.Однако для этого необходимо исследовать почки не только плода, но и ближайших родственников

Минимальный срок беременности, при котором можно диагностировать поликистоз почек взрослого типа, составляет 34-36 нед. Прерывание беременности при данной патологии не показано.

К аномалиям структуры относят также губчатую почку. Данноезаболевание характеризуется множественными очень мелкими кистами в пирамидах почек и присутствием в них кальцификатов. У взрослого диаметр этих кист не превышает 0,5 см. В связи с тем, что кисты пирамид у плода имеют значительно меньшие размеры, выявление этого заболевания на данном этапе развития ультразвуковой диагностической техники не представляется возможным.

Полиэтиологичная патология, развивающаяся внутриутробно на завершающей стадии формирования мочевыделительной системы. Причины, приводящие к его возникновению разнообразны — стеноз терминального отдела мочеточника, пузырно-мочеточниковый рефлюкс при несостоятельности уретеровезикального соустья, нейромышечная дистония мочеточника и др. Во всех подобных случаях отмечают нарушение уродинамики, вызывающее изменение перистальтики с последующим расширением мочеточника.

В норме мочеточник при эхографии не определяется. Визуализация его становится возможной, когда его диаметр составляет 0,3 см и более. В некоторых случаях расширение мочеточника бывает значительным — 3-3,5 см в диаметре.

Начало статьи: Подковообразная почка, 1 часть