Вегетативная нервная система осуществляет контроль за разнообразными функциями, например, за частотой сердечных сокращений, артериальным давлением, терморегуляцией, мочеиспусканием, перистальтикой кишечника. Она состоит из двух больших, часто противоположных по своему действию систем: симпатической и парасимпатической. Наивысшая интеграция вегетативных функций осуществляется в гипоталамусе. Из него парасимпатические и симпатические проводящие пути направляются к стволу мозга и спинному мозгу.

Парасимпатические нервные волокна покидают ЦНС в составе черепных и крестцовых спинномозговых нервов. Волокна, достигающие периферических парасимпатических ганглиев, от которых отходят ветви к внутренним органам, распределяются следующим образом.

Нервы, содержащие парасим Иннервируемый орган: патпческие волокна:

черепные III мышца, суживающая зрачок

VII подчелюстные и подъязычные железы

IX околоушная железа

X пищевод, бронхи, легкие, сердце, желудок, поджелудочная железа, тонкий кишечник, проксимальный отдел толстого кишечника крестцовые дистальные отделы толстого кишечника, прямая кишка, мочевой пузырь, наружные половые органы

Стимуляция парасимпатических нервов сопровождается высвобождением из нервных окончаний ацетилхолина. Действие этой системы можно всецело объяснить фармакологическим эффектом ацетилхолина и воспроизвести его с помощью таких парасимпатомиметических препаратов, как метахолил и пилокарпин, а блокировать атропином и атропиноподобными веществами. К парасимпатическим эффектам относятся, например, сужение зрачков, саливация, спазм бронхов, замедление частоты сердечных сокращений, угнетение секреции соляной кислоты в желудке, стимуляция перистальтики и мочеиспускания.

Симпатические нервные волокна покидают ЦНС только на уровне спинного мозга в составе грудного и двух верхних поясничных спинномозговых нервов. Они прерываются в периферических симпатических ганглиях, а затем направляются к внутренним органам и кровеносным сосудам, волосяным фолликулам, потовым железам и мозговому слою надпочечников. Их раздражение сопровождается высвобождением норадреналина большинством нервных окончаний; исключение составляют потовые железы, в которых медиатором служит аце тилхолин, и корковый слой надпочечников, медиатором в которых служит адреналин. Многие эффекты раздражения симпатической нервной системы можно воспроизвести с помощью норадреналина или таких симпатомиметиков, как фенамин и эфедрин. Их антагонистами являются адреноблокаторы. Раздражение симпатической нервной системы приводит к расширению зрачков, спазму кровеносных сосудов, учащению сердечного ритма, потоотделению, подниманию волос и расширению бронхов.

Функция вегетативной нервной системы нарушается при различных общих и неврологических заболеваниях.

заболевания, при которых особенно выражена дисфункция вегетативной нервной системы

Синдром РайлиДея, генетически обусловленная дисфункция вегетативной нервной системы и периферических сенсорных функций, наследуется по аутосомнорецессивному типу. Он наиболее распространен среди евреев ашкенази, у которых частота носителей гена заболевания составляет около 1%.

Патологоанатомические данные весьма скудны и ограничиваются в основном периферической нервной системой. Вкусовые сосочки отсутствуют или число их заметно уменьшено. Значительно уменьшено и число безмиелиновых волокон, отходящих от периферических нервов и проводящих болевую, температурную чувствительность и вкусовые ощущения, и мощных миелиновых волокон, несущих афферентные импульсы от мышц. Эти изменения выявляют не всегда, типичные изменения вегетативной нервной системы обычно отсутствуют. Ее дисфункция проявляется рядом метаболических изменений. У 25% больных детей в плазме отсутствует допаминргидроксилаза, катализирующая процесс превращения допамина в норадреналин. В моче больных обычно уменьшено количество ванилилманде ликовой кислоты, представляющей собой продукт разрушения норадренал и на. В моче и СМЖ увеличено количество гомовани лиловой кислоты, продукта разрушения допамина.

Клиническая картина особенно выражена у детей грудного возраста. Диекоординация глотательных движений приводит к нарушению процесса глотания, рвоте и аспирации пищи. Чрезмерная секреция в бронхах и повторная аспирация служат причиной рецидивирующих воспалительных заболеваний легких, приводящих к развитию хронической легочной недостаточности. Дисфункция вегетативной нервной системы проявляется чрезмерной саливацией, потливостью, снижением или отсутствием слезоотделения, выраженной пятнистостью кожи во время возбуждения, недержанием мочи, нестойкой гипертензией и ортостатической гипотонией, нарушением терморегуляции с периодическими кризами повышения температуры тела. К периферическим сенсорным нарушениям относятся отсутствие вкусовых ощущений, снижение или отсутствие болевой чувствительности, приводящей к повторным травмам кожи, бессимптомным переломам, и отсутствие роговичного рефлекса. В последнем случае наряду с нарушением слезообразования зачастую изъязвляется роговица. Сухожильные рефлексы отсутствуют или снижены, вероятно, в результате аномального развития афферентных нервных окончаний в мышечных волокнах. Все эти изменения сопровождаются нарушениями функции ЦНС: отставание умственного развития, дизартрия, неловкость движений, эмоциональная лабильность.

Данные лабораторных исследований. При рентгенографии в легких обнаруживают ателектазы и инфильтраты, сходные с таковыми при кистозном фиброзе Мехолиловая проба на де нервационную гиперчувствительность зрачка положительна; приблизительно через 10 мин зрачок сужается. Гистаминовая проба, в норме проявляющаяся покраснением и болью в месте инъекции, отрицательна. Уровень в моче ванилилманделиковой кислоты снижен, гомованилиловой — повышен. Медленное внутривенное введение норадреналина вызывает выраженную прессорную реакцию. Гипотензивная реакция на введение мехолила также усилена.

Семейную дизавтономию дифференцируют от других состояний, нарушающих рост и развитие детей, хронических заболеваний легких у детей, врожденного универсального нарушения болевой чувствительности и врожденной сенсорной нейропатии.

Лечение направлено на профилактику рецидивов воспалительных процессов в легких, изъязвлений роговицы путем использования искусственных слез и защиту от повреждений, связанных с отсутствием болевой чувствительности.

Прогноз неблагоприятный. Большинство детей не доживают до подросткового возраста, умирая от хронической легочной недостаточности.