Аномалия представляет собой расщепление спинного мозга костной или фиброзной перегородкой обычно в поясничной области. Перегородка препятствует нормальному продвижению спинного мозга по спинномозговому каналу по мере роста ребенка. Фиксация спинного мозга в спинномозговом канале может привести к усугублению неврологической симптоматики и развитию парезов, слабости одной ноги или дисфункции мочевого пузыря. Из сопутствующих аномалий могут быть spina bifida с менингомиелоцеле, spina bifida occulta, дермальный синус и отсутствие половины позвонка. На коже в области дефекта нередко выявляют кожную гемангиому, липому или рост волос в виде пучков.

Диагноз ставят на основании обнаружения на рентгенограмме костного отломка в спинномозговом канале. При последующей миелографии определяют контуры дефекта. Хирургическое лечение с резекцией патологической кости и фиброзной ткани показано в том случае, если аномалия выявлена у новорожденного или ребенка раннего возраста.

Дермоидный синус. Аномалия представляет собой небольшой замкнутый дефект, основная опасность которого заключается в том, что он может стать входными воротами инфекции в субарахноидальное пространство и обусловить развитие рецидивирующего менингита. Дермоидный синус локализуется обычно в поясничнокрестцовой области, но может встречаться в любом отделе позвоночного столба или по средней линии черепа. Очаг его проекции на коже выглядит как углубление, часто окруженное пучком волос или небольшой гемангиомой. Образования в крестцовой области, известные под названием волосковые углубления, или свищи, обычно заканчиваются слепо, не сообщаясь с субарахноидальным пространством, и поэтому не представляют особой опасности. Синусовые ходы выше этого уровня требуют хирургической ревизии и закрытия.

Это редко встречающаяся аномалия развития обусловлена инкорпорацией энтодермальной ткани в нервную ткань эмбриона на ранних стадиях его развития. Она представляет собой покрытые эпителием ходы и кисты, выступающие в спинномозговой канал. Чаще всего они располагаются в грудном и нижнешейном отделе позвоночника. Неврологические нарушения связаны со сдавлением спинного мозга кистозными массами.

Клиническая картина сходна с таковой при опухолях спинного мозга. У некоторых детей происходит инфицирование суб арахноидального пространства, приводящее к развитию рецидивирующего или хронического менингита. Выявление на обзорной рентгенограмме позвоночника округлого дефекта тела одного из позвонков и отходящего от него хода в направлении спинномозгового канала позволяет заподозрить нейрэнтеральную кисту. В других случаях дефект локализуется полностью в спинномозговом канале без сопутствующего дефекта кости. Окончательный диагноз устанавливают лишь на основании данных миело графии и гистологического исследования удаленной во время операции ткани. Лечение заключается в хирургическом иссечении кисты.