При этой аномалии оба предсердия сообщаются через общий клапан или два раздельных предсердножелудочковых клапана с общим желудочком, от которого отходят аорта и легочная артерия. Нередко ей сопутствуют другие аномалии, из которых чаще всего встречаются транспозиция магистральных сосудов, рудиментарная камера, от которой отходит аорта, и стеноз легочной артерии.

Клинические проявления. Гемодинамика и клиническая картина крайне вариабельны и определяются сопутствующими внутри сердечными дефектами развития и объемом легочного кровотока. При сочетании общего желудочка со стенозом легочной артррии цианоз появляется в грудном возрасте. По мере развития ребенка он усиливается, пальцы приобретают вид барабанных палочек, развивается полицитемия. Ребенок часто страдает одышкой и быстро утомляется, у него могут быть приступы одышки, сопровождающейся цианозом. Степень кардномегалин варьирует от незначительной до умеренной, по левому краю грудины определяются сердечный толчок, часто систолическое дрожание. Систолический шум изгнания, как правило, громкий. Можно услышать щелчок изгнания, не раздвоенный и громкий II тон. Если аномалия не сопровождается обструкцией отдела, сообщающегося с легочной артерией, легочный кровоток усиливается. У больного появляются тахипноэ, диспноэ, он отстает в развитии, страдает рецидивами бронхолегочных инфекций, у него присоединяется застойная сердечная недостаточность. Цианоз выражен незначительно или умеренно. Как правило, отмечается выраженная кардиомегалия, при пальпации области сердца определяется приподнимающий толчок слева от грудины. Систолический шум изгнания обычно негромкий, а

II тон сердца усилен и расщеплен. Часто можно слышать III тон, за которым может следовать короткий мезодиастолический шум. При развитии гипертрофических изменений стенок легочных сосудов кровоток в легких может уменьшиться, что сопровождается усилением цианоза, уменьшением размеров сердца и регрессом признаков сердечной недостаточности.

Диагноз. Электрокардиографические признаки неспецифичны. Зубец Р не изменяется, заострен пли двугорбый. В грудных отведениях можно видеть признаки гипертрофии правого желудочка или обоих, а иногда преобладание электрической активности левого желудочка. Исходный вектор QRS ориентирован вперед и влево. Рентгенографическое исследование подтверждает кардиомегалию и позволяет определить степень ее выраженности. При рудиментарной выпускной камере правого желудочка в задне-передней проекции по левому верхнему краю тени сердца можно видеть выбухание. Если аномалия не сопровождается стенозом легочной артерии, то легочный рисунок усилен, главные ветви легочной артерии выбухают. При обструктивной легочной гипертензии размеры периферических легочных артерий увеличиваются. Основным эхографическим признаком порока служит отсутствие эхосигнала от межжелудочковой перегородки. Если имеются оба предсердножелудочковых клапана, то митральный клапан расположен сзади, а трехстворчатый — правее. Если есть всего один клапан, он занимает всю полость желудочка. При сопутствующей транспозиции магистральных сосудов отмечается продолжение между левым предсердножелудочковым клапаном и легочной артерией.

Катетеризация сердца позволяет выявить шунт слева направо на уровне желудочка. Насыщение артерпальной крови кислородом при выраженном стенозе легочной артерии или обет руктивной легочной гипертензии снижено, а при уменьшенном легочном кровотоке — близко к норме. В полости желудочка давление высокое. Может определяться градиент давления между полостью желудочка и рудиментарным выпускником илп между первым и легочной артерией. В том случае, если общий желудочек не сочетается со стенозом легочной артерии, отмечается легочная гипертензия. Информативным диагностическим методом служит селективная вентрикулография, позволяющая выявить общий желудочек, его расположение и анатомическое отношение к легочной артерии и аорте.

Прогноз

Многие дети погибают в грудном возрасте от застойной сердечной недостаточности и вторичных бронхолегочных инфекций, другие достигают подросткового или юношеского взрослого возраста, однако позднее умирают вследствие легочной гипертензии. У больных с умеренным стенозом легочной артерии прогноз несколько благоприятнее.

Лечение

При стенозе легочной артерии улучшение состояния наступает после наложения аортолегочного анастомоза, однако у некоторых больных через несколько месяцев после операции развивается застойная сердечная недостаточность. При высоком легочном кровотоке рекомендуется операция по сужению легочной артерии. При двух входных отверстиях в общем желудочке определенной анатомической коррекции удавалось достичь путем вшивания искусственной межжелудочковой перегородки. Однако результаты операции пока не высоки. В последнее время больных с низкими давлением и сосудистым сопротивлением в малом круге оперируют по методу Фонтана.