У детей коарктация аорты часто сочетается с другими аномалиями сердца, в том числе с открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, выраженными аномалиями аортальных клапанов, транспозицией магистральных сосудов п разными вариантами общего желудочка. Она может быть связана со склерозом эндокарда и пороком левого предсердножелудочкового клапана. Клинические проявления обусловлены как коарктацией, так и сопутствующими аномалиями. Для описания всех сочетающихся с коарктацней пороков н наблюдаемой при этом у детей клинической картины разработаны как анатомические, так и физиологические классификации. Она зависит от локализации и протяженности коарктации, места отхождения артериального протока от аорты п ее размера в проксимальном по отношению к коарктации участке. Направление кровотока через открытый артериальный проток определяется локализацией и степенью сужения в участке коарктации, а также сопротивлением сосудов малого круга. Практически во всех случаях участок коарктации локализуется у протока, а не до него или после, как считали ранее.

У больных, у которых проток относительно свободен дистальнее участка коарктации, кровь из правого желудочка поступает через него в нисходящую аорту. Кровоток в сосудах нижней половины туловища зависит от выброса правого желудочка. При этом пульсация бедренных артерий удовлетворительная, а различие в АД на руках н ногах близко к норме. У грудных детей отмечается значительная легочная гипертензия и высокое сопротивление сосудов малого круга.

При этом выражены цианоз, задержка физического развития и признаки недостаточности сердца. Поскольку в нисходящие отделы аорты частично поступает венозная кровь, цианоз может быть более заметен в нижней половине туловища, однако это не относится к диагностическим признакам. Сердце увеличено в размерах, по левому краю грудины слышен систолический шум, II тон усилен. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка. Рентгенография позволяет выявить увеличение размеров сердца и усиление легочного рисунка. При сочетании коарктации со значительным шунтом справа налево через открытый артериальный проток прогноз, как правило, неблагоприятен. Однако в некоторых случаях эффект наступает после медикаментозного лечения и иссечения участка коарктации. С другой стороны, дети грудного возраста с коарктацией и большим шунтом слева направо через артериальный проток выглядят здоровыми. Если лечение их препаратами наперстянки и диуретиками сопровождалось эффектом, хирургическую коррекцию аномалии некоторым из них можно произвести в более поздние сроки.

Коарктацию аорты в сочетании с выраженными аномалиями аортального и левого предсердно-желудочкового клапанов следует рассматривать в контексте синдрома гипоплазии левого сердца. В этом случае дуга аорты удлинена и сужена, в месте впадения артериального протока в ней определяется иногда изолированный участок коарктации. При сочетании коарктации аорты с транспозицией магистральных сосудов или общим желудочком возможна как изолированная коррекция коарктации, так и сочетание ее с другими паллиативными методами лечения.