Эту патологию мышцы сердца неизвестной этиологии подразделяют на гипертрофическую, застойную, рестриктивную и облитерирующую. Первые две относительно часто встречаются в Северной Америке среди детей и подростков.

Гипертрофическая кардномиопатня

Заболевание известно также под названиями идиопатического гипертрофического субаортального стеноза и асимметричной септальной гипертрофии. Для него типична выраженная гипертрофия левого желудочка с преимущественным вовлечением в процесс межжелудочковой перегородки, однако поражаются и все остальные отделы левого желудочка, а иногда и правый. В той пли иной степени выражен миокардиальный фиброз. За счет гипертрофии сосочковых мышц левый предсердно-желудочковый клапан смещается кпереди, а полость левого желудочка имеет атипичный вид вследствие выраженной генерализованной гипертрофии его мышцы. Под микроскопом в мышце видны участки с аномально утолщенными и укороченными мышечными волокнами, располагающимися в виде циркулярных скоплений среди нормальных и гипертрофированных. При электронной микроскопии выявляется нарушение строения миофпбрплл и миофиламент.

Гемодпнамика. Растяжимость гипертрофированной, фиброзированной п уплотненной мышцы снижается, что ограничивает кровенаполнение левого желудочка, однако насосная функция миокарда сохраняется в норме, изменяясь лишь в далеко зашедших стадиях заболевания. Участки соприкосновения аномально расположенной передней створки левого предсердно-желудочкового клапана с гипертрофированной перегородкой могут создавать препятствие току крови в левый желудочек. Максимальный систолический градиент давления между выходным отделом левого желудочка и аортой вариабелен. В ряде случаев оп отсутствует или возникает периодически, в других он постоянен. Заболевание проявляется в той или иной степени недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана.

Эпидемиология

Заболевают лица всех возрастных групп, в том числе новорожденные. Им могут страдать несколько членов одной семьи, хотя явные признаки определяются лишь у Уз из них. Результаты обследования родственников больных позволили предположить, что в некоторых случаях заболевание наследуется по аутосомно доминантному типу с высокой степенью пенетрантности.

Нередко заболевание у ребенка протекает не настолько типично, как у взрослого, хотя клинические признаки его и динамика кажутся сходными. У детей чаще наступает сужение выходного отдела правого желудочка; мышца левого желудочка поражается более диффузно, тогда как у взрослого в процесс вовлекается в основном межжелудочковая перегородка. Классическая форма заболевания с аутосомнодомипантным типом наследования встречается реже.

Клинические проявления

Заболевание у многих детей не проявляется клинически и диагностируется при выявлении в сердце шума. В других случаях в клинической картине преобладают слабость, быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, сердцебиения, стенокардия, головокружение и обмороки. Дети даже с бессимптомным течением заболевания относятся к группе повышенного риска внезапной смерти. Пульс у них ускорен пзза раннего систолического выброса крови из желудочка. Сердце увеличено в размерах с высоким левожелудочковым толчком и двойным верхушечным толчком; I н II тоны обычно не изменены. Парадоксальное расщепление II тона связано с большим градиентом давления между выходным отделом левого желудочка с аортой. От клапанного аортального стеноза кардиомпопатпю отличает то, что при последней редко можно слышать систолические щелчки изгнания. Третий тон сердца выслушивается нечасто, однако может определяться IV тон. Систолический шум носит характер шума изгнания и умеренно интенсивен. Он более четок вдоль левого края грудины п на верхушке. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, иногда снижен сегмент ST и инвертирован зубец Т. Может присоединиться синдром Вольффа — Паркинсона — Уайта, как и другие виды нарушения внутрижелудочковой проводимости. Рентгенографически выявляют кардиомегалию с выбуханием контура левого, а иногда и правого желудочков. Восходящий отдел аорты и луковица ее обычно не изменены. При эхокардио графии определяются асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, движение передней створки левого предсердно-желудочкового клапана вперед в момент систолы и преждевременное закрытие створок аортального клапана.

Данные катетеризации сердца варьируют в зависимости от того, развилась обструкция или нет. Систолический градиент давления, если он определяется, варьирует даже в период относительно непродолжительного обследования больного. При лечении препаратами наперстянки, изадрином, амилнитритом или нитроглицерином может увеличиться степень обструкции. Градиент давления кратковременно повышается после физической нагрузки, при выполнении приема Вальсальвы или переходе больного в вертикальное положение. Левая вентрикулография позволяет выявить зазубренность стенок левого желудочка, обусловленную гипертрофией мышцы, особенно выраженной в области межжелудочковой перегородки. Во время систолы передняя створка левого предсердно-желудочкового клапана смещается по направлению к выходному отделу желудочка. Часто присоединяется недостаточность клапана. При градиенте давления между началом и концом выходного тракта левого желудочка чрезвычайно важно дифференцировать кардиомиопатию от очаговой обструкции с вторичной гипертрофией мышцы.

Прогноз непредсказуем, особенно при бессимптомном течении заболевания.

Лечение. Общепринятых рекомендаций не существует. Нежелательно, чтобы больной занимался видами спорта, требующими проведения соревнований, или деятельностью, связанной с большими физическими нагрузками. Лечить препаратами наперстянки следует с большой осторожностью. Большинству больных онп противопоказаны. Следует избегать лечения препаратами, обладающими выраженными мочегонными свойствами, а также изадрином в виде инъекций. Определенный эффект наблюдали после лечения блокаторами бетаадренергических рецепторов, однако устранение градиента давления между левым желудочком и аортой не всегда влияет на прогноз. В некоторых случаях с успехом производили хирургическую коррекцию обструкции выходного отдела левого желудочка или резецировали участок обструкции. Особенно эффективно оперативное лечение при инвалидизирующих приступах стенокардии или обмороках, а также при выраженных признаках обструкции в состоянии покоя.

Застойная кардиомнопатия. Резкое расширение полостей желудочков, особенно левого, характеризует выраженную застойную кардиомиопатию. Степень сопутствующей гипертрофии желудочков варьирует от незначительной до умеренной. Этиология не известна, но, вероятно, многофакторна. Указания в отдаленном анамнезе некоторых больных на вирусное заболевание позволяет предположить, что кардиомнопатия может быть результатом перенесенного миокардита. Сократительная функция миокарда снижается, о чем свидетельствует уменьшение ударного объема, низкая фракция выброса и увеличение систолического и диастолического объемов. Заболевают лица всех возрастных групп, в том числе грудные дети. Болезнь развивается, как правило, исподволь, однако иногда симптомы появляются внезапно. Больной становится раздражительным, теряет аппетит, у него появляется кашель вследствие застоя в сосудах малого круга кровообращения п одышка при небольшой физической нагрузке. Когда заболевание достигает полного развития, кожа становится холодной и бледной, пульс малого наполнения, пульсовое давление снижается, и, как правило, отмечается тахикардия. Давление в системе яремных вен повышается, печень увеличивается, в области голеностопного сустава появляются отеки. Сердце увеличивается в размерах, часто можно услышать пансистолический шум недостаточности левого и правого предсердно-желудочковых клапанов; появляется ритм галопа.

На ЭКГ выявляют признаки, свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии левого желудочка разной степени и неспецифические изменения зубца Р. Рентгенографически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения и отека легких, может появиться выпот в плевральной полости. Эхокардиография свидетельствует о выраженной дилатации полости левого желудочка с истончением свободной стенки его и сниженной амплитудой движения межжелудочковой перегородки, увеличение левого предсердия и смещение створок клапана.

Течение заболевания непредсказуемо, но, как правило, оно прогрессирует. Активное лечение при недостаточности сердца может обусловить ремиссии, однако часто заболевание рецидивирует. С течением времени больные становятся резистентными к проводимому лечению. В качестве осложнений присоединяются нарушения ритма сердца, тромбоэмболии сосудов большого круга, источником которых служат внутрисердечные тромбы.

Рестриктивная кардиомнопатия

Основные изменения состоят в уменьшении растяжимости стенки желудочков, что приводит к недостаточному заполнению их во время диастолы. При этом развивается клиническая картина, весьма сходная с наблюдаемой при рестриктивном перикардите. В развернутой стадии кар диомионатии появляются одышка, отеки, асцит, гепатомегалия, повышение венозного давления и застой в сосудах малого круга кровообращения. Сердце незначительно или умеренно увеличивается в размерах, выслушиваются неспецифические шумы. На ЭКГ зубец Р становится высоким, комплекс QRS часто не изменяется, сегмент іST снижается, зубец Т инвертируется. При рентгенографическом обследовании выявляют незначительно или умеренно выраженную кардиомегалпю и уменьшение пульсации сердца. Важно провести дифференциальную диагностику с рестриктивным перикардитом, поскольку хирургическое лечение в последнем случае может быть крайне эффективным. Прогноз при рестриктивной кардиомиопатии, как правило, неблагоприятен. Терапевтическая тактика заключается в применении диуретиков с целью уменьшения отеков.

Облитерирующая кардиомиопатия. В большинстве случаев полость левого желудочка резко суживается за счет, например, фиброза с образованием внутриполостных тромбов, что встречается при эндомиокардиальном фиброзе или инфильтрации тканей сердца эозинофилами. Заболевание характеризуется рецидивами приступов недостаточности сердца.