Экстрамамиллярный рак Педжета — редкое злокачественное внутриэпидермальное заболевание, которое поражает кожу в аногенитальной области и в подмышечных впадинах; его легко можно пропустить при осмотре.

Анамнез

Экстрамамиллярный рак Педжета представляет собой внутриэпидермальную аденокарциному.

Он развивается в тех участках, где расположены апокринные железы.

■ В зависимости от источника подлежащей первичной аденокарциномы заболевание можно разделить на две группы. Большинство случаев представлены аденокарциномой in situ, которая является разрастанием первичной аденокарциномы in situ от придатковых структур.

Меньшинство случаев представляют собой локальное или лимфатическое распространение опухолевых клеток от некожных аденокарцином.

■ Наиболее частыми причинами некожной аденокарциномы, сочетанной с экстрама- миллярным раком Педжета, являются урогенитальные и ректальные карциномы.

■ К ним относятся рак уретры и мочевого пузыря, а также рак шейки матки, влагалища, бартолиновых желез и простаты.

■ Локальное или региональное лимфатическое распространение этих карцином приводит к внутриэпидермальной инвазии. Экстрамамиллярный рак Педжета редко встречается у лиц младше 40 лет. Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Наиболее часто заболевание обнаруживают на вульве и в промежности у пожилых женщин. У мужчин чаще всего поражаются мошонка, половой член и кожа вокруг анального отверстия.

Заболевание может распространяться и поражать нижнюю часть живота, паховые складки, ягодицы и бедра.

Другие редкие локализации включают подмышечную область, ушные раковины и веки. Пациент может жаловаться на зуд и раздражение, но редко испытывает боль.

Очаги медленно и непрерывно увеличиваются в размерах.

Клиническая картина

■ Типично присутствует бляшка от красного до беловато-серого цвета с бархатистой или шелушащейся поверхностью.

■ Бляшка имеет четкие границы и неправильные края.

■ Очаг может выглядеть экзематозным или лихенифицированным.

■ Могут наблюдаться шелушение, эрозия и серозный экссудат.

■ Чаще всего поражение бывает односторонним.

Другие признаки

■ В зависимости от места происхождения некожную первичную аденокарциному в определенных случаях можно наблюдать и пальпировать.

■ Регионарные лимфатические узлы обычно не пальпируются в раннем течении заболевания.

Лабораторная диагностика и патология

■ Гистологические характеристики экстрама- миллярного рака Педжета идентичны таким же характеристикам при раке Педжета соска молочной железы.

■ Глубокая биопсия показывает подлежащую аденокарциному придатков или наличие клеток Педжета в лимфатической системе.

■ Как и при раке Педжета соска молочной железы, при экстрамамиллярнои болезни Педжета наблюдается положительный ответ в ШИК-реакции и к раковооэмбриональному антигену.

Течение и прогноз

■ В отличие от болезни Боуэна, при экстрама-миллярном раке Педжета инвазия в дерму и регионарные метастазы в ходе заболевания появляются раньше.

Поэтому при постановке диагноза показаны агрессивное лечение и пристальный последующий контроль.

Сочетанное некожное злокачественное заболевание обнаруживается менее чем у 25% всех пациентов с экстрамамиллярным раком Педжета.

■ Из всех пациентов с экстрамамиллярным раком Педжета и сочетанным злокачественным заболеванием 25% умирают от сочетанного злокачественного заболевания.

■ Наиболее распространенная локализация метастазов — лимфатические узлы паховой области и малого таза, затем печень, кости.

Лечение

■ Поражаться может также окружающая кожа, которая клинически выглядит нормальной.

■ Стандартным лечением является локальная эксцизия пораженного участка с видимыми чистыми границами.

■ Хотя очаг кажется четко ограниченным клинически, существенно важно гистологическое подтверждение границ очага.

■ Степень рецидивов высока, даже после эксцизии с очевидно адекватными границами.

■ Может принести пользу микрографическая эксцизия по Мосу в качестве первичной процедуры или при рецидивах.

Может быть оправдано иссечение пальпируемых регионарных лимфатических узлов. Лучевая терапия также является выбором при тяжелых случаях или рецидивирующем заболевании.

Белая эрозивная бляшка с нечеткими границами на половых губах.

Заболевание проявляется в виде шелушащейся или мацерированной, инфильтрированной, эрозивной или изъязвленной бляшки от белого до красного цвета, которую часто наблюдают на больших половых губах и мошонке.

Были взяты три биопсии, прежде чем были обнаружены злокачественные клетки на периферии этой хронической язвы у основания мошонки.