Редкое аутоиммунное субэпидермальное буллезное заболевание, которое первично поражает пожилых людей.

Анамнез

Большинство случаев регистрируются после 60 лет.

Сообщалось о заболевании у детей, но такие случаи встречаются редко.

Расовые предпочтения и предпочтения по полу отсутствуют.

Присутствуют аутоантитела иммуноглобулина G, направленные против белков полудесмосом.

Провоцирующий фактор для образования аутореактивных антител неизвестен. Предполагается роль лекарств, включая фуросемид, каптоприл и некоторые нестероидные противовоспалительные препараты.

Клиническая картина

Высыпания обычно генерализованные, предпочтительная локализация — кожные складки, сгибательные поверхности и конечности. Заболевание начинается с локализованного участка эритемы или с пруритических уртикарных папул, сливающихся в бляшки.

На этой предбуллезной стадии часто ставят диагноз крапивницы.

Бляшки становятся темно-красными через 1—3 нед, по мере того как на их поверхности быстро появляются везикулы и пузыри. Зуд обычно бывает умеренным или сильным. Пузыри напряженные, с хорошей устойчивостью к разрыву.

■ Сильное нажатие на пузырь не вызывает его распространения на нормальную кожу, как это происходит при пузырчатке.

Пузыри вскрываются в течение 1 нед, оставляя эрозивное основание, которое не распространяется и быстро заживает.

Другие признаки

У некоторых пациентов отмечается эозинофилия.

■ Если пузыри присутствуют в полости рта, они слабо выражены и быстро регрессируют.

Лабораторная диагностика

Биопсия: субэпидермальный пузырь с эозинофильным инфильтратом внутри дермы и полости пузыря.

Прямая иммунофлуоресценция кожного материала, взятого из участка рядом с очагом, подтверждает наличие иммуноглобулина G и/или комплемента СЗ, линейно расположенных вдоль базальной мембраны примерно в 90% случаев.

■ Результаты исследований методом прямой иммунофлуоресценции помогают отслеживать реакцию на лечение.

■ По мере разрешения заболевания отложения комплемента СЗ исчезают.

■ При использовании метода непрямой иммунофлуоресценции примерно у 70% пациентов выявляются циркулирующие в сыворотке антитела иммуноглобулина G.

■ Титры циркулирующих аутоантител недостаточно явно коррелируют с активностью заболевания в отличие от пузырчатки.

Дифференциальный диагноз

■ Вульгарная пузырчатка также поражает пожилых людей, но это бывает реже, и проявляется она хрупкими пузырями и/или очагами в полости рта.

■ При герпетиформном дерматите везикулы бывают меньшего размера и локализуются предпочтительно на локтях, коленях, ягодицах и задней поверхности волосистой части головы.

■ Локализация поражений при буллезных лекарственных токсикодермиях такая же, как и при буллезном пемфигоиде.

■ Поэтому при всех буллезных заболеваниях рекомендуются биопсия и иммунофлуоресцентные исследования.

■ При некоторых буллезных заболеваниях, таких как приобретенный буллезный эпидермолиз и рубцовый пемфигоид, имеются сходные результаты иммунофлуоресцентных исследований, что требует дальнейшего тестирования для их дифференцирования.

Течение и прогноз

■ Без лечения буллезный пемфигоид может остаться локализованным и подвергнуться спонтанной ремиссии или может быстро стать генерализованным.

Рецидивы могут быть менее тяжелыми, чем первый эпизод.

Ремиссии наступают в 30% случаев через 2 года и в 50% случаев через 3 года.

■ Длительность заболевания при лечении составляет от 9 нед. до 17 лет.

■ Наблюдаются поздние рецидивы заболевания после ремиссий, длящихся более 5 лет. Смертность через 1 год составляет 19%, что часто происходит вследствие побочных эффектов лечения дополнительно к сопутствующим заболеваниям пациента.

Обсуждение

■ Лечение должен проводить опытный, знающий буллезные заболевания дерматолог, который владеет методиками биопсии и других тестов, необходимых для постановки точного диагноза.

Пожилые пациенты часто имеют ряд других весьма существенных сопутствующих заболеваний, таких как диабет, остеопороз и гипертензия.

Для ведения таких больных требуются совместные усилия врача-дерматолога и медицинского персонала, обеспечивающего первичный уход за больным и проведение терапевтических мероприятий.

Лечение

Цель лечения — остановить образование пузырей, уменьшить зуд, защитить кожу и ограничить развитие вторичной инфекции. Контроль за зудом осуществляют с помощью гидроксизина в дозе 10—50 мг каждые 4 часа по мере необходимости. Гидрокси- зин обладает седативным действием. Пожилым людям его следует назначать с осторожностью.

Топические стероиды класса I могут использоваться для контроля ограниченного заболевания, их применяют 2 раза в день до заживления очагов и еще в течение 2 нед. после этого. Терапией выбора является преднизон (1,0— 1,5 мг/кг/день), который назначают до прекращения образования пузырей.

У большинства пациентов контроля заболевания достигают через 28 дней, и дозы можно постепенно снижать до 0,5 мг/кг/день через 3 мес. лечения и до 0,2 мг/кг/день через 6 мес. Препараты, помогающие уменьшить потребность в стероидах, включают тетрациклин 1,0—2,5 г в день, миноциклин 200 мг/день и ниацинамид 1,5—2,5 г в день.

40% пациентов реагируют на дапсон (100 мг в день) в качестве монотерапии, а добавление дапсона в схему лечения может ускорить наступление ремиссии.

Рекомендуется также адъювантная иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом или азатиоприном, если дапсон и преднизон не оказывают эффекта.

Пациентам, которые не реагировали на традиционное иммуносупрессивное лечение, назначают внутривенную терапию иммуноглобулином.

Лежачим больным полезно применение надувных матрацев и проведение других мероприятий для защиты кожи.

Нюансы

Для длительной ремиссии требуется постепенное снижение дозы преднизона и других препаратов.

Высыпание часто генерализованное, но наиболее типичные места поражения — нижняя часть живота, паховая область и сгибательные поверхности рук и ног. Поражаются ладони и подошвы. Бляшки становятся темно-красными или синюшными через 1-3 нед, напоминая многоформную эритему, по мере того как на их поверхности появляются везикулы и пузыри.