С ее помощью можно определить скопления инфильтрирующих опухолевых клеток или полное замещение ими костного мозга, что не позволяет отличить опухоль от острого лимфобластного лейкоза. Панцитопения может быть результатом процесса в костном мозге.

Специфическим диагностическим признаком может служить повышение уровня катехоламинов в моче. Уровни дофа, дофамина, норадреналина, норметанефрина, гомованилиновой или ванилилманделиковой кислоты повышаются примерно у 90% больных. При хроматографии на бумаге, проводимой с целью определения в суточной моче ВМК и ГВК, можно получить ложноположительный результат, что обусловлено употреблением больным таких продуктов, как бананы, орехи, шоколад, ваниль. Метод газовой хроматографии и спектрографии отличается большей точностью и чувствительностью, на его результаты не влияют употребляемые в пищу продукты питания, с его помощью определяют все конечные продукты обмена дофамина, адреналина и норадреналина. Для проведения этого метода требуется всего несколько миллилитров мочи.

Окончательный диагноз зависит от результатов гистологического исследования удаленной опухоли или ее биоптата. Перечисленные методы исследования позволяют определить локализацию первичной опухоли и степень ее диссеминации, их следует выполнять до операции. У больных с выраженной диссеминацией процесса ограниченная биопсия поверхностно расположенного очага или аспирация костного мозга может оказаться достаточной, особенно при повышенном уровне катехоламинов в моче.

Лечение. Полное иссечение ограниченной опухоли наиболее результативно. Местный процесс, не поддающийся удалению, ставит задачу определить степень и природу его. Необходимо произвести биопсию лимфатических узлов, дренирующих опухоль, а при первичных внутрибрюшных опухолях биоптаты печени должны быть исследованы на предмет выявления их микроскопических признаков. При метастазировании ценность удаления первичной опухоли не определена. При этом у больных, чувствительных к химиотерапии, предпринимались попытки иссечения первичной опухоли, однако оценить этот этап лечения пока не удалось, но у значительного числа больных, которых считали излеченными, на операции были найдены остаточные явления опухоли, в результате чего им потребовалось продолжение лечения.

В большинстве случаев нейробластомы чувствительны к рентгеновским лучам. Облучение может быть местным с целью смягчения местной симптоматики при диссеминированном заболевании или уменьшения опухолевых масс. Облучение же всего тела или экстенсивная радиация при системном заболевании оказалось неэффективным.

Поскольку на момент установления диагноза процесс обычно диссеминирован, химиотерапия занимает ведущее место. Схема, предусматривающая лечение цитоксаном и доксорубицином, обеспечивает наступление ремиссии приблизительно у 50% больных. Эффектом сопровождается и лечение цисплатиной вместе с эпидофиллотоксином VM26. Кратковременного успеха достигали при использовании других сочетаний препаратов. В настоящее время больным с диссеминированным процессом во время первой ремиссии трансплантируют костный мозг. Аутогенный костный мозг перед пересадкой обрабатывают производными циклофосфана с тем, чтобы уничтожить, возможно, оставшиеся опухолевые клетки; рассматривается возможность аллогенной трансплантации его.

Больные после иссечения опухоли, идентифицированной как чистая ганглионеврома, не подлежат химио- и рентгенотерапии, вероятно, даже в том случае, если ее не удается удалить.

Прогноз. Успех лечения в большой степени зависит от возраста больного и стадии заболевания. У больных старшего возраста и при метастазировании процесса прогноз самый неблагоприятный. Лечение при опухолях, которые можно иссечь полностью, должно быть только хирургическим. Местное облучение проводят при малых остаточных опухолях. Больные в III и IV стадиях получают в основном химиопрепараты. Дети в возрасте до 1 года могут с трудом переносить химиотерапию, но она более результативна, особенно при гиперплоидных опухолях, па сравнению с детьми старших возрастных групп.

В 19-9 представлены результаты лечения, проводимого в одном из центров. Длительное выживание менее 10% больных в возрасте после 1 года с IV стадией заболевания к моменту установления диагноза свидетельствует о неблагоприятном прогнозе для детей этой группы. Трансплантация костного мозга в период ремиссии позволяет повысить уровень выживания до 25% Благоприятен прогноз у больных при IV S стадии. Несмотря на то что опухоли у них, по-видимому, обусловливают летальный исход из-за нарушения функции жизненно важных органов, лечение, вероятно, проводить не требуется, а следует наблюдать за больным в течение первых нескольких месяцев после постановки диагноза, так как может наступить спонтанная ремиссия.

Патоморфологи спорят о том, являются ли признаки гистологического созревания важными прогностическими факторами. Через несколько лет будет разработана новая система гистологической градации, учитывающая митотический индекс, степень и вид инфильтрации стромы опухоли наряду с гистологической зрелостью. У детей в возрасте до 1 года гиперплоидные опухоли поддаются химиотерапии более, чем диплоидные.

Феохромоцитома, опухоль симпатической нервной системы, редко встречается у детей и протекает доброкачественнее, чем нейробластома. Метаболически активные опухоли см. в соответствующем разделе.