Незаращение урахуса

Урахус — мочевой проток — у человеческого зародыша является остатком аллантоиса, который обеспечивает выделительную функцию плода и снабжение его кислородом и белковыми питательными веществами.

На ранних стадиях внутриутробного развития при переходе плода на плацентарное кровообращение обратного развития аллантоиса не происходит, и бывший мочевой проток принимает участие в формировании пупочного канатика, в дальнейшем превращаясь в срединную пупочную связку.

Ко времени рождения плода просвет урахуса полностью или частично облитерирован и с полостью мочевого пузыря он не сообщается. Но, как показали исследования А. Б. Бабаяна, облитерация просвета на всем протяжении наблюдается далеко не у всех новорожденных. У некоторых детей полная облитерация наступает позднее — к концу первого года жизни. Но даже у отдельных лиц зрелого возраста нередко имеется частичное незаращение урахуса, клинически ничем не проявляющееся.

Естественно, частичное или полное незаращение урахуса является аномалией развития, но она попадает в поле зрения врача лишь в случае возникновения какой-либо симптоматики.

Полное незаращение урахуса (пузырно-пупочный свищ) встречается редко. Чаще наблюдается незаращение какого-то одного из участков урахуса — пупочного, среднего или пузырного.

При полном незаращении урахуса наблюдается выделение мочи из пупка, в большинстве случаев это происходит только во время мочеиспускания. Обычно большая часть мочи вытекает через мочеиспускательный канал, а не через урахус; но это соотношение зависит от диаметра просвета незаращенного урахуса. Бывают случаи, когда выделение мочи из пупка прекращается (отек слизистой оболочки канала урахуса, заполнение его грануляционной тканью или белковой массой), а затем вновь открывается

Кожа вокруг пупка мацерирована из-за постоянного выделения мочи, иногда виден бугорок грануляционной ткани (сохраненный участок пуповины).

Несколько реже отмечается частичное незаращение нижней части урахуса, примыкающей к верхушке мочевого пузыря. Как правило, такая аномалия не сопровождается какими-либо симптомами и носитель даже не подозревает о ее наличии. Самым частым клиническим проявлением ее служит дизурия, возникающая в результате инфицирования мочевого пузыря и, следовательно, сообщающейся с ним полости урахуса, которая в данном случае фактически является дивертикулом мочевого пузыря. Из-за постоянного застоя мочи в канале урахуса воспалительный процесс плохо поддается лечению. Описаны случаи скопления гноя в канале и даже перфорации гнойника в полость брюшины с развитием гнойного перитонита. Мы наблюдали один такой случай у годовалой девочки, которая, несмотря на лапаротомию и удаление гнойного мешка, умерла от перитонита.

Незаращение средней части урахуса

При этой аномалии оба конца урахуса облитерированы, а между ними остается слепой с обоих концов участок канала. Выстилающий канал эпителий продуцирует слизь, которая, не имея выхода, скапливается в канале, растягивает его стенки, придает ему округлую форму, постепенно образуя кисту урахуса. Такая киста пальпируется между пупком и мочевым пузырем в виде округлой или овальной малоподвижной опухоли разной величины. Если содержимое кисты инфицируется, она увеличивается, становится болезненной и у ребенка появляются признаки сепсиса, а именно: повышение температуры тела гектического типа, выраженный лейкоцитоз крови, сдвиг лейкограммы влево и др. Киста может самостоятельно открыться наружу, но чаще она вскрывается в полость брюшины, вызывая острый разлитой перитонит.

Наиболее часто в клинике встречается незаращение пупочного концаурахуса, в основном в виде пупочного свища. Свищ то закрывается, то открывается, выделяя слизь. При открытом свище область пупка, кожа пупочной области постоянно влажная, мацерированная, на белье остаются пятна. В некоторых случаях в центре пупка видна небольшая опухоль ярко-красного цвета, которая не увеличивается.

Многие случаи незаращения урахуса не диагностируются, поскольку носители аномалии жалоб не предъявляют и к врачу не обращаются.

Из элементов урахуса могут развиваться доброкачественные (фиброма, аденома и др.) или злокачественные (рак различного строения, смешанные опухоли) опухоли. Так, А. В. Бабаян обнаружил в 78 случаях незаращения урахуса 14 опухолей, из них 7 доброкачественных и столько же злокачественных. В детском возрасте опухоли урахуса встречаются редко.

При полном незаращении урахуса диагностика основывается на констатации факта выделения мочи из пупка. С этой целью можно собрать выделяющуюся из пупка жидкость и исследовать ее. Но чаще это не удается, так как количество жидкости весьма незначительно. В таких случаях вводят в вену индигокармин, который, выделяясь с мочой, окрашивает приложенный к пупку ватный тампон в голубой цвет. Для большей наглядности наполняют мочевой пузырь окрашенной жидкостью и наблюдают за пупком в момент мочеиспускания или надавливания на мочевой пузырь.

При цистоскопии можно видеть углубление на верхушке мочевого пузыря. Достаточно информативна также цистография (контрастная жидкость проникает в урахус) и фистулография, когда удается через свищ наполнить контрастом мочевой пузырь.

При незаращении нижнего (околопузырного) отдела урахуса диагноз ставят на основании цистоскопии и цистографии.

Дифференциальной диагностике свища урахуса и кишечного свища способствует определение реакции отделяемого: кишечный сок имеет щелочную реакцию, моча — кислую.

Лечение незаращенного урахуса в основном оперативное и заключается в полном иссечении его от верхушки мочевого пузыря до пупка. При полном незаращении операцию производят сразу после установления диагноза, при неполном — в возрасте старше 1 года. Доступ, как правило, срединный, по возможности — внебрюшинный, хотя ближе к пупочному кольцу часто имеются плотные сращения между свищевым каналом и брюшиной и приходится удалять урахус вместе с прилегающей брюшиной. Если мочевой пузырь притянут к пупку и имеет коническую форму, резерцируют верхушку пузыря вместе с прикрепленным урахусом и на несколько дней оставляют катетер в мочеиспускательном канале.

При инфицированных кистах урахуса, во избежание повреждения брюшины и развития перитонита, вначале необходимо вскрыть кисту, опорожнить ее от гноя, а затем произвести выскабливание полости кисты с последующей тампонадой. Если после заживления раны полость кисты не облитерируется, иссечение является вторым этапом оперативного лечения, который проводят после купирования острого гнойного процесса.