При возникновении этой опухоли, являющейся обычно причиной гиперпродукции соматотропного гормона в раннем детском возрасте, развивается юношеская акромегалия на фоне выраженного гигантизма. Отмечается усиленный рост различных отделов черепа, в том числе и нижней челюсти. В увеличенном черепе преобладают размеры мозгового отдела над лицевым. Это объясняется тем, что в возрасте до 6 лет темпы роста мозгового отдела черепа являются опережающими. Ростковые зоны суставных отростков оказываются значительно чувствительнее лицевых швов к действию гормона, поэтому уже в раннем детском возрасте возникают начальные проявления нижней макрогнатии, которые постепенно нарастают.

При аденоме передней доли гипофиза у подростков и взрослых рост больных существенно не меняется, у них развивается типичная акромегалоидная деформация лица с прогенией, увеличением языка, мягких тканей губ, носа, подбородка, деформацией фаланг пальцев рук и ног, которые становятся грубыми и толстыми. Заметно увеличены все костные шероховатости, являющиеся местами прикрепления мышц и сухожилий. Давление большого языка способствует раздвижению зубов с формированием диастемы и тремы.

У большинства больных эта опухоль гипофиза сопровождается увеличением ямки турецкого седла, его костные стенки зачастую истончаются и даже частично исчезают, спинка выпрямляется, дно опускается. Изредка большая опухоль может быть видна на фоне основного синуса. Базальный угол обычно меньше нормальных показателей.

Нередко выявляются зоны утолщения в покровных костях свода черепа — в лобной и теменной, развивающиеся преимущественно за счет внутренней пластинки диплоэ. Скуловые кости часто оказываются более массивными, чем в норме.

Наряду с изменениями черепных костей при акромегалии может нарушаться состояние мягких тканей — увеличиваются размеры языка, носа, мягких тканей в скуловой области, губы, утолщается кожа конечностей, увеличиваются размеры кистей и стоп. Изменения черепа оказываются не единственными в скелете — изменены также размеры костей фаланг верхних и нижних конечностей, плюсневых и Плетневых. В связи с более длительным, чем в норме, существованием апофизов тел позвонков передние края их имеют массивные костные выступы.

Гиперпродукция других гормонов гипофиза вызывает существенные эндокринные и обменные сдвиги в организме, влияет на функцию многих органов и систем, но к развитию деформаций лицевого черепа не приводит. Вместе с тем при этом всегда наблюдается нарушение прорезывания зубов, аномалия их положения, формы коронок, размеров и числа корней, о чем речь будет несколько ниже.

Сопоставление особенностей развития лицевого черепа у акромегалов и больных с прогенией другой этиологии обнаруживает очень много общих черт. Однако недоразвития верхней челюсти и дистального смещения средней зоны яйца при акромегалии не бывает. Размеры верхней челюсти при акромегалии либо не меняются, либо также увеличены, скуловые кости утолщены. Часто при этом основными являются нарушения формирования верхней челюсти, а нижняя челюсть изменяется вторично.

Нижняя макрогнатия при акромегалии всегда сопровождается удлинением не только ее тела, но и ветвей. Гониальный угол увеличен и превышает 140°. Височно-нижнечелюстные суставы образованы узкой, наклоненной вперед головкой и довольно глубокой и узкой впадиной. Суставные бугорки высокие с относительно заостренной вершиной. Альвеолярный отросток нижней челюсти высокий.

Следует указать приблизительно, что у 1/3 больных с акромегалией наблюдаются определенные биохимические сдвиги, в том числе увеличение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови, изменение фосфорно-кальциевого равновесия, чего никогда не бывает при прогении другой природы. Недостаточная продукция гормона роста также сопровождается развитием челюстно-лицевых деформаций.

Наиболее грубые нарушения пропорций лицевого черепа возникают при врожденном отсутствии ацидофильных клеток гипофиза, обусловливающим истинный гипофизарный дворфизм. При этом заболевании резко тормозится рост всего скелета, особенно длинных трубчатых костей и нижней челюсти. Больше всего укорочены ветви челюсти, меньше изменены размеры тела. Размеры средней зоны лица также уменьшены, преимущественно вследствие снижения ее вертикальных показателей. Весь верхнечелюстной комплекс характеризуется дистальным расположением. Основание черепа также укорочено, особенно за счет передних отделов. Резко запаздывает прорезывание как молочных, так и постоянных зубов, уменьшено количество зубов, форма их, величина корней и строение эмали существенно не изменяются.

При других типах снижения продукции соматотропного гормона нарушение пропорций лицевого черепа имеет такой же характер, но может быть менее выраженным. Развивается пропорциональная карликовость, к которой при дворфизме может присоединяться ожирение и недоразвитие гонад. Лицо больных с гипофизарной недостаточностью лишено половых черт. Заметно уменьшены воздушность околоносовых пазух и их размеры.