Критерии подхода к классификации и диагностике аномалий положения сердца были предложены van Praagh и соавт. С целью определения локализации предсердий прибегают к рентгенографическому изучению расположения органов желудочно-кишечного тракта и бифуркации трахеи, что позволяет установить ход правого и левого бронхов.

Расположение предсердий обычно связано с расположением внутренних органов. Если последнее не изменено, то и предсердия отличаются нормальной локализацией. Situs vis cerum inversus сопровождается обратным расположением предсердий: левое находится справа, а правое — слева. Если не удается определить расположение органов брюшной полости, например, при центральном расположении печени и отсутствии селезенки или рудиментарном ее развитии, локализация предсердий также затрудняется. Желудочки и магистральные сосуды занимают положение в зависимости от направления и развития эмбриональной петли сердца. При исходной ориентации ее вправо зачаток будущего правого желудочка отходит вправо, а будущий левый желудочек остается слева. При ориентации петли влево зачаток левого желудочка располагается справа, а правого — слева. Каждый вариант расположения петли может сочетаться как с нормальным расположением магистральных сосудов, так и с их транспозицией. Ангиографическое исследование положения аорты и легочной артерии позволяет определить тип сердечной петли и вариант локализации желудочков одного по отношению к другому. Клинические проявления аномалии расположения сердца зависят от сопутствующих пороков сердца.

Декстрокардия в сочетании с situs viscerum inversus или без него. Декстрокардия, не сопровождаемая situs viscerum inversus, практически всегда сочетается с тяжелыми аномалиями развития сердца, в том числе с разными вариантами общего желудочка, транспозицией магистральных сосудов, стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородок, общим атриовентрикулярным каналом, аномальным дренажем легочных вен, атрезией трехстворчатого клапана, а также гипоплазией или атрезией легочной артерии. При гетеротаксии органов брюшной полости, аномалии сердечнососудистой системы сопровождаются поли или аспленией. Данные обследований детей более старшего возраста, а также взрослых свидетельствуют о том, что при декстрокардии, сопровождаемой situs viscerum inversus, с нормальным отхождением магистральных сосудов функция сердца, как правило, не страдает.

Аномалии строения легкого, диафрагмы и грудной клетки могут привести к смещению сердца вправо, что можно ошибочно принять за декстрокардию. Гипоплазия легкого может сопровождаться аномальным возвратом от него венозной крови. Электрокардиография помогает в диагностике, однако интерпретация ее зачастую представляет собой большие трудности. Инверсия зубца Р в I отведении свидетельствует об обратном расположении предсердий, глубокий зубец Q, обусловленный гипертрофией правого желудочка, может затруднить решение вопроса о преобладании активности одного из желудочков. Глубокий зубец Q или QS в отведениях Vі, Уг и aVi характерны для больных с декстрокардией п нормальным расположением магистральных сосудов.

Левокардия в сочетании с гетеротаксией внутренних органов разной степени. Эта аномалия, как правило, сочетается с другими тяжелыми пороками сердца, преимущественно цианотического типа. К последним относятся разные комбинации аномалии венозного возврата, возврата по легочным венам, транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, общие атриовентрикулярный канал и желудочек, открытый артериальный проток. При этих аномалиях у больных часто отсутствует селезенка или она рудиментарна, что можно диагностировать по тельцам Хауэлла — Жолли, Гейнца в эритроцитах.

Терапевтическая тактика при аномалиях положения сердца определяется основным пороком. У грудных детей с сопутствующими аномалиями в виде стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки и обусловленным ими цианозом значительное улучшение состояния наступает после наложения анастомоза между сосудами большого и малого кругов кровообращения. С успехом выполнялись операции по коррекции таких сопутствующих пороков, как дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло.