Пик заболеваемости регистрируют зимой и весной. Иногда бывают эпидемические вспышки заболевания.

Известно всего о нескольких случаях заболевания БК младенцев в возрасте до 3 мес. Возможно, это связано с наличием у них пассивного иммунитета к болезни, обусловленного материнскими антителами. Б то же время попытки идентифицировать инфекционный агент, который был бы ответственен за развитие БК, результата не дали. Недавно на относительно небольшой группе больных была установлена связь между возникновением БК и инфицированием одним из коронавирусов, но для подтверждения этого факта требуются более обширные исследования.

В очагах подострого васкулита, возникших в результате БК, были обнаружены продуцирующие IgA плазматические клетки, присутствие которых характерно для иммунного ответа на инфицирование микроорганизмами, проникшими через ЖКТ или дыхательные пути. Более того, доказано, что продуцируемые IgA являются олигоклональными, а не поликлональными. Таким образом, иммунный ответ носит специфический характер. Наиболее подвержены БК представители монголоидной расы. Кроме того, чаще обычного заболевают родители и родственники больных. Последний факт указывает на возможную генетическую предрасположенность к БК.

У пациентов с БК обнаруживают постоянную лихорадку, неустранимую применением антибактериальных препаратов, гиперемию конъюнктивы, сухость слизистой оболочки рта, покраснение и трещины на губах, красный («земляничный») язык, эритематозность видимых слизистых оболочек. Кроме того, обычно присутствуют преходящая эритема и отёк на акральных участках кожи. Обычно вскоре после слияния очагов поражённые участки кожи десквамируются. В течение 3-5 дней после образования первых очагов эритема распространяется на туловище и приобретает характер экзантемы). Практически всегда обнаруживают аденопатию шейных лимфатических узлов, иногда диарею, артралгию или артрит, асептический менингит, у многих пациентов — не упоминавшуюся в ранних описаниях БК эритему и десквамацию кожи промежности. В ряде случаев на охваченных эритемой участках ягодиц, подмышечных впадин, половых органов и разгибательных поверхностей суставов могут образоваться мелкие пустулы со стерильным содержимым.