Гибель больных с РПХ чаще всего происходит вследствие поражения дыхательных путей (например, коллапса крупных бронхов или трахеи) и инфекций. Следующая по значимости причина смерти — поражение сердечно-сосудистой системы (васкулит, аневризмы, разрывы клапанов}. Возможно развитие злокачественных новообразований. Выживаемость в течение десяти лет, определённая в ходе длительного наблюдения за группой из 112 пациентов с РПХ, составила 55%. В недавно проведённом исследовании, охватившем 66 больных, выживаемость в течение восьми лет достигла 94%. Следует отметить, что если РГ1Х сопутствует анемия, то прогноз ухудшается. Он неблагоприятен у больных в возрасте младше 51 года с «проваленной» спинкой носа и системным васкулитом. У пожилых пациентов единственным признаком, прогноз, считают выраженную анемию.

Основное средство лечения РПХ — системное применение глюкокортикоидов. Обычно достаточно назначения преднизона в дозе 10-20 мг/сут, но при развитии осложнений со стороны дыхательной системы, аудиовес гибулярного аппарата или глаз может потребоваться введение больших доз. Для профилактики побочных эффектов применения глюкокортикоидов эффективно использование небольших доз колхицина и метотрексата. Если воспаление протекает в лёгкой форме, то можно использовать нестероидные противовоспалительные средства. Кроме указанных препаратов при лечении РПХ применяют азатиоприн, дапсон, циклоспорин, пеницилламин, циклофосфамид, миноциклин и обменные переливания плазмы крови. По некоторым данным, хороший терапевтический эффект при лечении особо резистентной формы РПХ у двух вольных оказал инфликсимаб. Предложен и новый метод терапии, основанный на введении пациенту в целях десенсибилизации экзогенного коллагена II. Эффективность этого метода лечения показана у одного ребёнка с РПХ. В качестве дополнительных терапевтических приёмов применяют стентирование дыхательных путей, замену клапанов сердца, хирургическое лечение аневризм. Хроническое течение РПХ с периодическими обострениями приводит к развитию осложнений и часто сопровождается сопутствующими заболеваниями, что требует постоянного врачебного контроля.