Болезнь Боуэна — это внутриэпидермальный (in situ) рак кожи, который развивается из кератиноцитов кожи и слизистых оболочек.

■ Это поверхностный вариант плоскоклеточного рака.

Анамнез

■ Болезнь Боуэна может возникнуть как на открытых действию солнца, так и на закрытых участках кожи.

■ Существуют множественные этиологические факторы, включая ультрафиолетовое излучение (актиническая этиология), другие формы излучения, химические вещества (мышьяк и вирус папилломы человека).

■ Очаги на участках, защищенных от солнца, анамнестически связаны с воздействием мышьяка или вируса папилломы человека.

■ Заболевание начинается незаметно, очаги персистируют и медленно увеличиваются в течение месяцев и лет. Медленно прогрессируя, опухоль, в конце концов, становится инвазирующей.

■ Симптомы в очагах минимальные, и пациенты часто опаздывают с обращением к врачу.

Клиническая картина

■ Возникает единичная, едва приподнятая красная бляшка с прилегающей сухой чешуйкой.

■ С первого взгляда бляшка похожа на единичную бляшку псориаза или экземы.

■ При более внимательном рассмотрении видно, что поверхностные чешуйки неровные, потрескавшиеся и плотно прилегающие.

■ Часто имеются очаговые зоны пигментации, которые предполагают наличие поверхностной базальноклеточной карциномы.

■ Граница очага слегка приподнята, но не возвышается и не имеет вида валика.

■ Воспаление незначительно или практически отсутствует.

■ При отсутствии лечения бляшка распространяется латерально в течение многих лет, иногда становясь инвазивной плоскоклеточной карциномой.

■ В отличие от актинических кератозов (частично поражают эпидермис) болезнь Боуэна представляет собой замещение эпидермиса опухолевыми клетками на полную толщину.

■ Эритроплазия Кейра (болезнь Боуэна на половом члене) также является плоскоклеточным раком in situ, возникающим под необрезанной крайней плотью. Эти очаги представляют собой четко ограниченные красные бляшки с влажной блестящей поверхностью.

Аналогичные очаги имеются на вульве.

Другие признаки

У пациентов с бляшками на защищенных от солнца местах могут быть в анамнезе сведения о воздействии мышьяка.

■ У тех пациентов, для которых воздействие мышьяка в анамнезе подтверждено, существует повышенный риск лимфоретикулярных и гастроинтестинальных злокачественных новообразований.

Лабораторная диагностика и патология

■ Злокачественные кератиноциты наблюдаются на всех уровнях в пределах эпидермиса (на его полную толщину) по типу «развеянных ветром».

■ Атипичные клетки простираются вдоль эпителия придатков достаточно глубоко от поверхности кожи.

■ Атипичные клетки переходят за дермо-эпидермальное соединение.

Течение и прогноз

■ Болезнь Боуэна похожа на актинический кератоз, в обоих случаях внутриэпидермаль- ные очаги содержат злокачественные кератиноциты. Однако болезнь Боуэна — менее распространенное заболевание, а очаги его более агрессивны.

Очаги занимают всю толщину эпидермиса, непрерывно переходя в эпителий придатковых структур, и предсказуемо становятся инвазивными.

Болезнь Боуэна представляет собой медленно растущий очаг с атипичными плоскими клетками внутри эпидермиса. Эта бляшка похожа на псориаз.

Диагноз болезни Боуэна часто не ставят до получения результатов биопсии. Эта бляшка напоминает актинический кератоз.

Эта бляшка болезни Боуэна персистировала в течение лет. Очаг рецидивировал после криотерапии и развился в инвазивныи плоскоклеточный рак.

■ Эритроплазия Кейра имеет более сильную тенденцию к инвазии и метастазам, которая оценивается в 10—30%.

Дифференциальный диагноз Клинический

Псориаз.

Локализованный хронический экзематозный дерматит.

Поверхностный базально-клеточный рак. Себорейный кератоз.

Гистологический

Рак соска молочной железы и экстрамамил- лярныи рак Педжета.

Амеланотическая меланома.

Обсуждение

Для подтверждения клинического диагноза может потребоваться биопсия.

Лечение

Лечение проводится эксцизией, кюретажем, криохирургией, местным 5-фторурацилом или имиквимодом.

Пациента контролируют через регулярные интервалы времени.

■ Рецидивы возникают из клеток, расположенных глубоко в фолликулярных структурах, и из плохо определенных латеральных границ очага.

■ Любые участки при подозрении на рецидив подлежат биопсии или немедленному удалению.

В зонах, где подозревается рецидив, следует провести биопсию или эксцизию.

Нюансы

■ Границы очагов при болезни Боуэна четко очерчены, очаги очень напоминают псориаз, хроническую экзему и себорейный кератоз.

Некоторые очаги болезни Боуэна могут лечить стероидами, подозревая экзематозный дерматит. Поэтому «экзема», которая не отвечает на стероиды, может оказаться болезнью Боуэна.

■ Болезнь Боуэна на половом члене (эритроплазия Кеира) представляет собой влажную, слегка приподнятую, гладкую или бархатистую бляшку красного цвета с четко определенными границами.

Аналогично болезни Боуэна, эритроплазия Кейра растет очень медленно и имеет склонность к перерождению в плоскоклеточную карциному.