Первое описание относится к 1949 г. Выделяют три анатомических формы кистозно-аденоматозного порока развития легких: макрокистозную, микрокистозную и смешанную.

• I тип — формирование единичных кист большого размера, от 10 до 50 мм в диаметре, выстланных многослойным эпителием. На долю этой патологии приходится 50% Прогноз благоприятный.
• II тип — образование нескольких кист размером менее 10 мм, выстланных цилиндрическим эпителием. Он составляет 40% общего количества случаев. Прогноз усугубляется сочетанием с экстралегочной патологией.
• III тип — формирование большого количества микрокист, выстланных кубическим эпителием. Наименее многочисленная группа, составляющая 10% в данной группе Прогноз наихудший.

При УЗИ в пренатальном периоде используют разделение кистозноаденоматозного порока легких на две группы.

• I тип — это присутствие в легочной ткани анэхогенных единичных или множественных кист большого размера, не менее 5 мм в диаметре.
• II тип — множественные микрокисты менее 5 мм в диаметре, создающие при УЗИ эффект гиперэхогенности. Данный тип по прогнозу имеет менее благоприятное посгнатальное течение.

Пренатальная диагностика основана на эхографическом выявлении гиперэхогенного легкого, в структуре которого определяются анэхогенные структуры разного размера.

В подавляющем большинстве случаев процесс односторонний. Наблюдают многоводие, которое развивается из-за сдавления пищевода участками увеличенного пораженного легкого, что приводит к нарушению глотания околоплодных вод плодом. Отмечают смещение средостения, что может привести к сдавлению сердца и развитию вторичной сердечной недостаточности. Формирование сердечной недостаточности — неблагоприятный признак.

Ультразвуковые проявления кистозно-аденоматозного порока развития легких:

• легкое кистозно-губчатой или губчатой структуры;
• высокая эхогенность, в динамике не меняется;
• увеличенный объем, прогрессирующий в динамике;
• смещение органов средостения;
• увеличение межреберных промежутков на стороне поражения;
• односторонний процесс, локализация чаще слева;
• многоводие.

На ранних стадиях беременности диагностика возможна лишь при выраженных изменениях со смещением средостения и многоводием. Оптимальный срок диагностики патологии — 18 нед. гестации, поскольку гиперэхогенность возникает на данном сроке беременности, так как респираторные бронхиолы и альвеолы формируются только в каналикулярную фазу развития легочной ткани от 17 до 28 нед. гестации.

Не всегда можно подтвердить диагноз, поскольку с увеличением срока беременности наблюдают регресс патологического процесса. Некоторые авторы считают, что патология остается, но идентификация патологического процесса современной эхографией не всегда возможна. После рождения ребенка информативна в диагностике данного порока развития легких магнитно-резонансная эхография.

Прогноз

Выживаемость при многоводно резко уменьшается — до 43%. Прогноз также зависит от вовлеченности легких, т.е. одно- или двустороннего поражения. Отягощающий фактор — сочетание с экстралегочной патологией. Возможна малигнизация пораженного участка.

Для прогнозирования исхода большое значение имеет допплерокардиография. Нормальная васкулопатия пораженного легкого — залог благоприятного исхода беременности.

Лечение

При поздней диагностике патологии после 32 нед. гестации для ускорения созревания легких рекомендуют назначение стероидов и досрочное родоразрешение с последующим оперативным лечением легких. При выраженном выпоте либо при кистах большого размера можно проводить их пренатальное дренирование или многократное пунктирование. Однако это паллиатив, поскольку накопление жидкости в кисте происходит постоянно.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальнугс диагностику проводят:

• с легочной секвестрацией; отличие — отсутствие системного кровообращения и анэхогенных участков при аденоматозно-кистозном поражении легких;
• врожденной эмфиземой легких, при врожденной эмфиземе легких нет кистозных образований, в отличие от кистозно-аденоматозною порока;
• бронхогенной кистой — это изолированное анэхогенное образование в структуре легкого с признаками реверберации за кистой.