К развитию данного заболевания предрасполагают определенные генетические аномалии, и чаще всего оно проявляется в детском или молодом возрасте. Вместе с ним у пациента могут иметь место врожденные пороки сердца. Считается, что это состояние является «болезнью роста». Как и при других видах ДКМП, для синдрома некомпактного миокарда ЛЖ также характерно повышение риска аритмий, внезапной сердечной смерти и кардиогенных эмболий.

Оценка функции левого желудочка.

Эта тема детально рассматривалась ранее, однако некоторые аспекты должны быть упомянуты вновь. Прежде всего, следует помнить, что при ДКМП особенно важна точность оценки функции ЛЖ, так как этот показатель является важнейшим прогностическим фактором, а также определяет возможность выполнения ряда лечебных вмешательств (например, имплантации кардиовертера-дефибриллятора или ресинхронизационной терапии).

Размер и объем ЛЖ в систолу и диастолу, фракция укорочения и фракция выброса дают основную информацию о систолической функции ЛЖ. Диастолическая дисфункция также имеет большое прогностическое значение (пациенты с рестриктивной КМП имеют худший прогноз по сравнению с лицами без столь резко выраженной диастолической дисфункции).

Рестриктивная КМП характеризуется резким увеличением жесткости стенки ЛЖ, что приводит к развитию выраженной диастолической дисфункции. Причинами развития этого патологического состояния могут быть несколько заболеваний, в частности, амилоидоз сердца, эндомиокардиальный фиброз, гемохроматоз, саркоидоз или склеродермия. Для всех этих заболеваний характерно накопление в миокарде аномальных протеинов и/или быстрое развитие его фиброза, что приводит к утолщению стенки желудочка и снижению ее растяжимости. Повышение конечного диастолического давления в полости ЛЖ быстро приводит к расширению предсердий.

Эхокардиографическими проявлениями рестриктивной КМП являются выраженная бивентрикулярная гипертрофия, дилатация обоих предсердий, почти нормальная систолическая функция ЛЖ и рестриктивный тип его диастолической дисфункции. ИВ- допплеровское исследование трансмитрального потока в диастолу позволяет выявить высокую скорость пика Е, повышенное отношение Е/А и короткий период замедления потока крови — при значительно увеличенном конечном диастолическом давлении в полости ЛЖ — повышение величины отношения Е/Еа.